Dermatomyozitída

Dermatomyozitída je svalové ochorenie, ktoré zahŕňa zápal a kožnú vyrážku. Polymyozitída je podobný zápalový stav, ktorý zahŕňa aj svalovú slabosť, opuchy, citlivosť a poškodenie tkaniva, ale nie kožnú vyrážku. Oba sú súčasťou väčšej skupiny chorôb nazývaných zápalová myopatia.

Príčina dermatomyozitídy nie je známa. Odborníci si myslia, že to môže byť spôsobené vírusovou infekciou svalov alebo problémom s imunitným systémom tela. Môže sa vyskytnúť aj u ľudí, ktorí majú rakovinu v bruchu, pľúcach alebo iných častiach tela.

Ktokoľvek môže vyvinúť tento stav. Najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku od 5 do 15 rokov a dospelých vo veku od 40 do 60 rokov. Postihuje častejšie ženy ako mužov.

Medzi príznaky patria:

• Svalová slabosť, stuhnutosť alebo bolestivosť
• Problémy s prehĺtaním
• Fialová farba po horné viečka
• Fialovočervená kožná vyrážka
• Lapanie po dychu

Svalová slabosť sa môže objaviť náhle alebo sa môže vyvíjať pomaly v priebehu týždňov alebo mesiacov. Môžete mať problém zdvihnúť ruky nad hlavu, vstať zo sedu a vyjsť po schodoch.

Vyrážka sa môže objaviť na tvári, kĺboch, krku, pleciach, hornej časti hrudníka a chrbte.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobí fyzickú skúšku. Testy môžu zahŕňať:

• Krvavý test kontroluje hladinu svalových enzýmov nazývaných kreatínfosfokináza a aldoláza
• Krvné testy na autoimunitné ochorenia
• EKG
• Elektromyografia (EMG)
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
• Svalová biopsia
• Biopsia kože
• Ostatné skríningové testy na rakovinu
• RTG hrudníka a CT hrudníka
• Testy funkcie pľúc
• Štúdia prehĺtania
• Myozitída špecifické a súvisiace autoprotilátky

Hlavnou liečbou je užívanie kortikosteroidov. Dávka lieku sa pomaly znižuje so zvyšovaním svalovej sily. To trvá asi 4 až 6 týždňov. Potom môžete zostať na nízkej dávke kortikosteroidu.

Na nahradenie kortikosteroidov sa môžu používať lieky na potlačenie imunitného systému. Tieto lieky môžu zahŕňať azatioprín, metotrexát alebo mykofenolát.

Liečba, ktorú je možné vyskúšať, keď choroba, ktorá zostáva aktívna napriek týmto liekom, je:

• Intravenózny gama globulín
• Biologické lieky

Keď vaše svaly silnejú, váš poskytovateľ vám môže povedať, aby ste pomaly znižovali svoje dávky. Mnoho ľudí s týmto ochorením musí celý život užívať liek nazývaný prednison.

Ak ochorenie spôsobuje rakovina, svalová slabosť a vyrážky sa môžu po odstránení nádoru zlepšiť.

Príznaky môžu u niektorých ľudí, napríklad u detí, úplne ustúpiť.

Tento stav môže byť smrteľný u dospelých z dôvodu:

• Silná svalová slabosť
• Podvýživa
• Zápal pľúc
• Zlyhanie pľúc

Hlavnými príčinami úmrtia na tento stav sú rakovina a pľúcne choroby.

Ľudia s ochorením pľúc s protilátkou anti-MDA-5 majú aj napriek súčasnej liečbe zlú prognózu.

Medzi komplikácie patria:

• Pľúcna choroba
• Akútne zlyhanie obličiek
• Rakovina (malignita)
• Zápal srdca
• Bolesť kĺbov

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte svalovú slabosť alebo iné príznaky tohto stavu.

• Dermatomyositis - Gottronova papula
• Dermatomyositis - Gottronove papuly na ruke
• Dermatomyositis - heliotropné viečka
• Dermatomyozitída na nohách
• Dermatomyositis - Gottronova papula
• Paronychia - kandidátska
• Dermatomyozitída - vyrážka po heliotrope na tvári

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N a kol. 2016 Americká vysoká škola reumatológie / Európska liga proti kritériám reumatizmu pre minimálnu, strednú a závažnú klinickú odpoveď pri dermatomyozitíde a polymyozitíde dospelých: medzinárodná skupina pre hodnotenie myozitídy a klinické štúdie / pediatrická reumatológia, medzinárodná organizácia pre spoluprácu, iniciatíva pre spoluprácu. Artritída Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zápalové ochorenia svalov. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Zápalové ochorenia svalov a iné myopatie. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 85.

Webové stránky Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy. Dermatomyozitída. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Prístup k 1. aprílu 2019.