Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba je zriedkavý stav, ktorý spočíva v zápale krvných ciev. Vyskytuje sa u detí.

Kawasakiho choroba sa vyskytuje najčastejšie v Japonsku, kde bola prvýkrát objavená. Toto ochorenie sa pozoruje častejšie u chlapcov ako u dievčat. Väčšina detí, u ktorých sa tento stav vyvinie, sú mladšie ako 5 rokov.

Kawasakiho choroba nie je dobre pochopená a jej príčina zatiaľ nie je známa. Môže to byť autoimunitná porucha. Problém ovplyvňuje sliznice, lymfatické uzliny, steny krvných ciev a srdce.

Kawasakiho choroba často začína horúčkou 38,9 ° C alebo vyššou, ktorá neustupuje. Horúčka často dosahuje až 40 ° C. Častým znakom poruchy je horúčka trvajúca najmenej 5 dní. Horúčka môže trvať až 2 týždne. Horúčka sa pri bežných dávkach acetaminofénu (Tylenol) alebo ibuprofénu často neznižuje.

Medzi ďalšie príznaky často patria:

• Krvavý výstrek alebo červené oči (bez hnisu alebo drenáže)
• Jasne červené, popraskané alebo popraskané pery
• Červené sliznice v ústach
• „Jahodový“ jazyk s bielym povlakom na jazyku alebo viditeľnými červenými hrčkami na zadnej strane jazyka
• Červené, opuchnuté dlane rúk a chodidiel
• Kožné vyrážky na strede tela, NIE sú podobné pľuzgierom
• Peeling kože v oblasti genitálií, rúk a nôh (väčšinou okolo nechtov, dlaní a chodidiel)
• Opuchnuté lymfatické uzliny na krku (často je opuchnutá iba jedna lymfatická uzlina)
• Bolesti kĺbov a opuchy, často na oboch stranách tela

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Podráždenosť
• Hnačka, zvracanie a bolesti brucha
• Kašeľ a nádcha

Samotné testy nemôžu diagnostikovať Kawasakiho chorobu. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti diagnostikuje ochorenie väčšinou vtedy, keď má dieťa väčšinu bežných príznakov.

V niektorých prípadoch môže mať dieťa horúčku, ktorá trvá viac ako 5 dní, ale nie všetky bežné príznaky choroby. Týmto deťom môže byť diagnostikovaná atypická Kawasakiho choroba.

Všetky deti s horúčkou trvajúcou viac ako 5 dní by mal poskytovateľ skontrolovať na výskyt Kawasakiho choroby. Deti s ochorením potrebujú pre dobrý výsledok včasnú liečbu.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Rentgén hrude
• Kompletný krvný rozbor
• C-reaktívny proteín (CRP)
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
• Feritín
• Sérový albumín
• Sérová transamináza
• Rozbor moču - môže sa prejaviť hnis v moči alebo bielkovina v moči
• Kultúra hrdla pre streptokoka
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram

Vykonávajú sa testy ako EKG a echokardiografia na zistenie príznakov myokarditídy, perikarditídy a zápalu koronárnych artérií. Môže sa vyskytnúť aj artritída a aseptická meningitída.

Deti s Kawasakiho chorobou potrebujú nemocničné ošetrenie. Liečba sa musí začať okamžite, aby sa zabránilo poškodeniu koronárnych artérií a srdca.

Štandardnou liečbou je intravenózny gama globulín. Podáva sa vo vysokých dávkach ako jednorazová infúzia. Stav dieťaťa sa často oveľa lepšie zlepší do 24 hodín po liečbe IV gama globulínom.

Spolu s IV gama globulínom sa často podáva vysoká dávka aspirínu.

Aj pri štandardnej liečbe sa až u 1 zo 4 detí môžu vyvinúť problémy s koronárnymi artériami. U chorších detí alebo u pacientov so známkami srdcového ochorenia sa odporúča pridanie kortikosteroidov. Inhibítory faktora nekrózy nádorov (TNF), ako je infliximab (Remicade) alebo etanercept (Enbrel), sa na úvodnú liečbu neodporúčajú. Stále však musia existovať lepšie testy, aby sa dalo určiť, ktoré deti budú mať z týchto liekov úžitok.

Väčšina detí sa môže úplne zotaviť, keď sa ochorenie včas podchytí a začne sa liečiť. Asi 1 zo 100 detí zomiera na problémy so srdcom spôsobené týmto ochorením. Ľudia, ktorí mali Kawasakiho chorobu, by mali mať každých 1 až 2 roky echokardiogram na vyšetrenie srdcových problémov.

Kawasakiho choroba môže spôsobiť zápal krvných ciev v tepnách, najmä v koronárnych tepnách. To môže viesť k aneuryzme. Zriedkavo môže viesť k infarktu v mladom veku alebo v neskoršom veku.

Ak sa objavia príznaky Kawasakiho choroby, zavolajte svojho poskytovateľa. V postihnutých oblastiach, ako sú dlane a chodidlá, sa objavujú popraskané, červené pery, opuch a začervenanie. Ak sa tieto problémy vyskytnú spolu s pretrvávajúcou vysokou horúčkou, ktorá neklesne s acetaminofénom alebo ibuprofénom, malo by vaše dieťa skontrolovať poskytovateľ.

Nie sú známe žiadne spôsoby, ako zabrániť tejto poruche.

Syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín; Infantilná polyarteritída

• Kawasakiho choroba - edém ruky
• Kawasakiho choroba - odlupovanie končekov prstov

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Srdcové komplikácie, skoršia liečba a počiatočná závažnosť ochorenia pri Kawasakiho chorobe. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Americká pediatrická akadémia. Kawasakiho choroba. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, vyd. Červená kniha: Správa Výboru pre infekčné choroby za rok 2018. 31. vyd. Itasca, IL: Americká pediatrická akadémia; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW a kol. Diagnostika, liečba a dlhodobá liečba Kawasakiho choroby: vedecké vyhlásenie pre zdravotníckych pracovníkov z American Heart Association. Obeh. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiology. In: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Príručka Harriet Lane. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL a kol. Účinok a bezpečnosť TNF inhibítorov pri Kawasakiho chorobe rezistentnej na imunoglobulíny: metaanalýza. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.