Celkový anomálny pľúcny žilový návrat

Celkový anomálny pľúcny venózny návrat (TAPVR) je ochorenie srdca, pri ktorom sa 4 žily, ktoré odoberajú krv z pľúc do srdca, nepripojia normálne k ľavej predsieni (ľavá horná komora srdca). Namiesto toho sa pripájajú k inej krvnej cieve alebo nesprávnej časti srdca. Je prítomný pri narodení (vrodená choroba srdca).

Príčina úplného anomálneho návratu pľúcnej žily nie je známa.

V normálnom obehu sa krv posiela z pravej komory, aby zachytila ​​kyslík v pľúcach. Potom sa vracia pľúcnymi (pľúcnymi) žilami na ľavú stranu srdca, ktorá vysiela krv von cez aortu a okolo tela.

Pri TAPVR sa krv bohatá na kyslík vracia z pľúc do pravej predsiene alebo do žily prúdiacej do pravej predsiene namiesto ľavej strany srdca. Inými slovami, krv jednoducho krúži do pľúc a z pľúc a nikdy sa nedostane von do tela.

Aby dieťa mohlo žiť, musí existovať defekt predsieňového septa (ASD) alebo patent foramen ovale (priechod medzi ľavou a pravou predsieňou), aby umožnil okysličenej krvi prúdiť na ľavú stranu srdca a zvyšok tela.

Aký závažný je tento stav, závisí od toho, či sú pľúcne žily blokované alebo upchaté pri odtoku. Blokovaná TAPVR spôsobuje príznaky skoro v živote a môže byť veľmi rýchlo smrteľná, ak sa nenájde a neopraví chirurgickým zákrokom.

Dieťa sa môže javiť ako veľmi choré a môže mať nasledujúce príznaky:

• Modrasté sfarbenie kože (cyanóza)
• Časté infekcie dýchacích ciest
• Letargia
• Slabé kŕmenie
• Zlý rast
• Rýchle dýchanie

Poznámka: Niekedy nemusí byť v dojčenskom alebo ranom detstve prítomný žiadny príznak.

Testy môžu zahŕňať:

• Srdcová katetrizácia môže potvrdiť diagnózu tým, že preukáže abnormálne pripojenie krvných ciev
• EKG ukazuje zväčšenie komôr (ventrikulárna hypertrofia)
• Echokardiogram môže ukázať, že pľúcne cievy sú pripojené
• MRI alebo CT vyšetrenie srdca môže ukázať spojenia medzi pľúcnymi cievami
• Röntgenové vyšetrenie hrudníka ukazuje normálne až malé srdce s tekutinou v pľúcach

Čo najskôr je potrebný chirurgický zákrok na odstránenie problému. Pri chirurgickom zákroku sú pľúcne žily spojené s ľavou predsieňou a defekt medzi pravou a ľavou predsieňou je uzavretý.

Ak sa tento stav nelieči, srdce sa zväčšuje, čo vedie k zlyhaniu srdca. Včasná oprava defektu poskytuje vynikajúce výsledky, ak nedôjde k upchatiu pľúcnych žíl pri novom spojení so srdcom. Dojčatá, ktoré majú upchaté žily, zhoršili prežívanie.

Medzi komplikácie patria:

• Dýchacie ťažkosti
• Zástava srdca
• Nepravidelné, rýchle srdcové rytmy (arytmie)
• Pľúcne infekcie
• Pľúcna hypertenzia

Tento stav môže byť zrejmý v čase narodenia. Príznaky sa však môžu prejaviť až neskôr.

Ak spozorujete príznaky TAPVR, obráťte sa na svojho lekára. Vyžaduje sa rýchla pozornosť.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť TAPVR.

TAPVR; Celkové žily; Vrodená srdcová chyba - TAPVR; Cyanotická choroba srdca - TAPVR

• Srdce - rez stredom
• Úplne anomálny pľúcny žilový návrat - röntgen
• Úplne anomálny pľúcny žilový návrat - röntgen
• Úplne anomálny pľúcny žilový návrat - röntgen

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie: Biologické základy modernej chirurgickej praxe. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.