Vláknitá dysplázia

Vláknitá dysplázia je ochorenie kostí, ktoré ničí a nahrádza normálnu kosť vláknitým kostným tkanivom. Môže byť ovplyvnená jedna alebo viac kostí.

Vláknitá dysplázia sa zvyčajne vyskytuje v detstve. Väčšina ľudí má príznaky do 30 rokov. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u žien.

Vláknová dysplázia súvisí s problémom génov (génová mutácia), ktoré kontrolujú bunky produkujúce kosti. Mutácia nastáva, keď sa dieťa vyvíja v maternici. Podmienka sa neprenáša z rodiča na dieťa.

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Bolesť kostí
• Bolesti kostí (lézie)
• Problémy s endokrinnou (hormonálnou) žľazou
• Zlomeniny alebo deformácie kostí
• Nezvyčajné sfarbenie kože (pigmentácia), ku ktorému dochádza pri McCune-Albrightovom syndróme

Po dosiahnutí puberty sa môžu kostné lézie zastaviť.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzické vyšetrenie. Robia sa röntgenové snímky kostí. Môže sa odporučiť MRI.

Na vláknitú dyspláziu neexistuje žiadny liek. Zlomeniny alebo deformácie kostí sa ošetria podľa potreby. Bude treba liečiť problémy s hormónmi.

Výhľad závisí od závažnosti stavu a od symptómov, ktoré sa vyskytnú.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu byť výsledkom, patria:

• Ak je ovplyvnená lebková kosť, môže dôjsť k strate zraku alebo sluchu
• Ak je postihnutá kosť nohy, môžu sa vyskytnúť ťažkosti s chôdzou a problémy s kĺbmi, ako je artritída

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky tohto stavu, ako sú opakované zlomeniny kostí a nevysvetliteľné deformácie kostí.

Do diagnostiky a starostlivosti o vaše dieťa môžu byť zahrnutí odborníci na ortopédiu, endokrinológiu a genetiku.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť vláknitej dysplázii. Cieľom liečby je predchádzať komplikáciám, ako sú opakované zlomeniny kostí, a pomôcť tak zmierniť stav ochorenia.

Zápalová vláknitá hyperplázia; Idiopatická vláknitá hyperplázia; McCune-Albrightov syndróm

• Predná kostrová anatómia

Czerniak B. Vláknitá dysplázia a súvisiace lézie. In: Czerniak B, vyd. Dorfman a Czerniak’s Bone Tumors. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 8.

Sakra RK, hračka pre PC. Benígne kostné nádory a nonneoplastické stavy simulujúce kostné nádory. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, vyd. Campbellova operatívna ortopédia. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap.

Obchodník SN, Nadol JB. Otologické prejavy systémového ochorenia. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V a kol., Vyd. Cummingsova otolaryngológia: Chirurgia hlavy a krku. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 149.

Shiflett JM, Perez AJ, rodič AD. Lézie lebky u detí: dermoidy, histiocytóza z langerhansových buniek, vláknitá dysplázia a lipómy. In: Winn HR, vyd. Youmanova a Winnova neurologická chirurgia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 219.