Aortopulmonárne okno

Aortopulmonálne okno je zriedkavá srdcová chyba, pri ktorej je otvor spájajúci hlavnú tepnu, ktorá odoberá krv zo srdca do tela (aorta), a odoberá krv zo srdca do pľúc (pľúcna tepna). Tento stav je vrodený, čo znamená, že je prítomný pri narodení.

Normálne krv prúdi cez pľúcnu tepnu do pľúc, kde prijíma kyslík. Potom krv putuje späť do srdca a prečerpáva sa do aorty a zvyšku tela.

Dojčatá s aortopulmonálnym priezorom majú otvor medzi aortou a pľúcnou tepnou. Kvôli tejto diere prúdi krv z aorty do pľúcnej tepny a v dôsledku toho prúdi príliš veľa krvi do pľúc. To spôsobuje vysoký krvný tlak v pľúcach (stav nazývaný pľúcna hypertenzia) a kongestívne zlyhanie srdca. Čím väčší je defekt, tým viac krvi je schopné vstúpiť do pľúcnej tepny.

Tento stav nastáva, keď sa aorta a pľúcna tepna nerozdelia normálne, keď sa dieťa vyvíja v maternici.

Aortopulmonálne okno je veľmi zriedkavé. Predstavuje menej ako 1% všetkých vrodených srdcových chýb.

Tento stav sa môže vyskytnúť samotný alebo s inými srdcovými chybami, ako sú:

• Fallotova tetralógia
• Pľúcna atrézia
• Truncus arteriosus
• Porucha predsieňového septa
• Patent ductus arteriosus
• Prerušený aortálny oblúk

Päťdesiat percent ľudí zvyčajne nemá žiadne ďalšie srdcové chyby.

Ak je chyba malá, nemusí spôsobiť žiadne príznaky. Väčšina defektov je však veľká.

Medzi príznaky patria:

• Oneskorený rast
• Zástava srdca
• Podráždenosť
• Zlé stravovanie a nedostatok hmotnosti
• Rýchle dýchanie
• Rýchly tlkot srdca
• Infekcie dýchacích ciest

Pri počúvaní srdca dieťaťa pomocou stetoskopu bude poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zvyčajne počuť neobvyklý zvuk srdca (šelest).

Poskytovateľ môže objednať testy, ako napríklad:

• Srdcová katetrizácia - tenká trubica zavedená do krvných ciev a / alebo tepien okolo srdca, aby ste videli srdce a krvné cievy a priamo merali tlak v srdci a pľúcach.
• Rentgén hrude.
• Echokardiogram.
• MRI srdca.

Tento stav zvyčajne vyžaduje operáciu otvoreného srdca na odstránenie chyby. Chirurgický zákrok by sa mal vykonať čo najskôr po stanovení diagnózy. Vo väčšine prípadov je to vtedy, keď je dieťa ešte novorodenec.

Počas zákroku prevezme srdiečko dieťaťa prístroj typu srdce-pľúca. Chirurg otvorí aortu a defekt uzavrie náplasťou vyrobenou buď z kúska miešku, ktorý obklopuje srdce (perikard), alebo z umelo vytvoreného materiálu.

Chirurgický zákrok na korekciu aortopulmonálneho okna je vo väčšine prípadov úspešný. Ak sa porucha rýchlo ošetrí, dieťa by nemalo mať trvalé následky.

Oneskorenie liečby môže viesť k komplikáciám, ako sú:

• Kongestívne srdcové zlyhanie
• Pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm
• Smrť

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky aortopulmonálneho okna. Čím skôr je tento stav diagnostikovaný a liečený, tým lepšia je prognóza dieťaťa.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť aortopulmonálnemu oknu.

Porucha aortopulmonálneho septa; Aortopulmonálna fenestrácia; Vrodená srdcová chyba - aortopulmonárne okno; Vrodená chyba srdca - aortopulmonálne okno

• Aortopulmonálne okno

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Ďalšie malformácie komorových výtokových ciest. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol., Vyd. Andersonova pediatrická kardiológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 51. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.