Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM): Čo by ste mali vedieť

Obsah

• Aké sú príznaky?
• Čo spôsobuje ADEM?
• Ako sa diagnostikuje?
• Ako sa lieči?
• V čom sa ADEM líši od MS?
• Aké sú si podobné
• V čom sa líšia
• Čo môžem čakať?
• Je možné zabrániť ADEM?

Prehľad

ADEM je skratka pre akútnu diseminovanú encefalomyelitídu.

Tento neurologický stav zahŕňa silné zápaly v centrálnom nervovom systéme. Môže zahŕňať mozog, miechu a niekedy aj optické nervy.

Opuch môže poškodiť myelín, ochrannú látku, ktorá pokrýva nervové vlákna v celom centrálnom nervovom systéme.

ADEM sa vyskytuje na celom svete a vo všetkých etnických skupinách. Stáva sa to častejšie v zimných a jarných mesiacoch.

Asi 1 zo 125 000 až 250 000 ľudí vyvinie ADEM každý rok.

Aké sú príznaky?

Viac ako 50 percent ľudí s ADEM zažilo v predchádzajúcich dvoch týždňoch ochorenie. Toto ochorenie je zvyčajne bakteriálna alebo vírusová infekcia horných dýchacích ciest, ale môže ísť o akýkoľvek druh infekcie.

Príznaky sa zvyčajne objavia náhle a môžu zahŕňať:

• horúčka
• bolesť hlavy
• stuhnutý krk
• slabosť, necitlivosť a mravčenie rúk alebo nôh
• problémy s rovnováhou
• ospalosť
• rozmazané alebo dvojité videnie v dôsledku zápalu optického nervu (optická neuritída)
• ťažkosti s prehĺtaním a rozprávaním
• problémy s močovým mechúrom alebo s črevom
• zmätok

Nie je to typické, ale ADEM môže viesť k záchvatom alebo kóme.

Príznaky väčšinou trvajú niekoľko dní a zlepšujú sa liečbou. V najvážnejších prípadoch môžu príznaky pretrvávať niekoľko mesiacov.

Čo spôsobuje ADEM?

Presná príčina vzniku ADEM nie je známa.

ADEM je zriedkavý a môže ho získať každý. Je pravdepodobnejšie, že to ovplyvní deti ako dospelých. Deti do 10 rokov predstavujú viac ako 80 percent prípadov ADEM.

Spravidla sa vyskytuje týždeň alebo dva po infekcii. S ADEMom sú spojené všetky bakteriálne, vírusové a iné infekcie.

Príležitostne sa ADEM vyvíja po očkovaní, zvyčajne proti osýpkam, príušniciam a rubeole. Výsledná reakcia imunitného systému spôsobuje zápal v centrálnom nervovom systéme. V týchto prípadoch môže trvať až tri mesiace po očkovaní, kým sa príznaky prejavia.

Pred útokom ADEM niekedy nie je očkovanie alebo dôkazy o infekcii.

Ako sa diagnostikuje?

Ak máte neurologické príznaky podobné ADEM, váš lekár bude chcieť vedieť, či ste v posledných týždňoch boli chorí. Budú tiež chcieť úplnú anamnézu.

Neexistuje jediný test, ktorý by diagnostikoval ADEM. Príznaky napodobňujú príznaky iných stavov, ktoré je potrebné vylúčiť. Diagnóza bude založená na vašich konkrétnych príznakoch, fyzickom vyšetrení a diagnostických testoch.

Dva testy, ktoré môžu pomôcť s diagnostikou, sú:

MRI: Skeny z tohto neinvazívneho testu môžu preukázať zmeny bielej hmoty v mozgu a mieche. Lézie alebo poškodenie bielej hmoty môžu byť spôsobené liekom ADEM, ale môže to tiež naznačovať mozgovú infekciu, nádor alebo roztrúsenú sklerózu (MS).

Lumbálna punkcia (spinálny kohútik): Analýza vášho miechového moku môže určiť, či sú príznaky spôsobené infekciou. Prítomnosť abnormálnych proteínov nazývaných oligoklonálne pásy znamená, že MS je pravdepodobnejšia diagnóza.

Ako sa lieči?

Cieľom liečby je zmierniť zápal v centrálnom nervovom systéme.

ADEM sa zvyčajne lieči steroidnými liekmi, ako je metylprednizolón (Solu-Medrol). Tento liek sa podáva intravenózne päť až sedem dní. Možno budete musieť krátko užiť aj perorálne steroidy, ako je prednizón (Deltasone). V závislosti od odporúčania lekára to môže byť kdekoľvek od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov.

Počas užívania steroidov budete musieť byť starostlivo sledovaní. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať kovovú chuť, opuch tváre a sčervenanie tváre. Možné je aj zvýšenie hmotnosti a ťažkosti so spánkom.

Ak steroidy nefungujú, ďalšou možnosťou je intravenózny imunoglobulín (IVIG). Taktiež sa podáva intravenózne asi päť dní. Medzi potenciálne vedľajšie účinky patrí infekcia, alergická reakcia a dýchavičnosť.

V závažných prípadoch existuje liečba nazývaná plazmaferéza, ktorá si zvyčajne vyžaduje pobyt v nemocnici. Tento postup filtruje vašu krv, aby sa odstránili škodlivé protilátky. Možno to bude treba opakovať niekoľkokrát.

Ak nereagujete na žiadne z týchto spôsobov liečby, možno zvážiť chemoterapiu.

Po liečbe môže byť potrebné, aby vám lekár vykonal kontrolné MRI, aby sa ubezpečil, že zápal je pod kontrolou.

V čom sa ADEM líši od MS?

ADEM a MS sú si pozoruhodne podobné, ale len z krátkodobého hľadiska.

Aké sú si podobné

Oba stavy zahŕňajú abnormálnu reakciu imunitného systému, ktorá ovplyvňuje myelín.

Oba môžu spôsobiť:

• slabosť, necitlivosť a mravčenie rúk alebo nôh
• problémy s rovnováhou
• rozmazané alebo dvojité videnie
• problémy s močovým mechúrom alebo s črevom

Spočiatku môže byť ťažké rozlíšiť ich pomocou MRI. Oba spôsobujú zápal a demyelinizáciu v centrálnom nervovom systéme.

Oba môžu byť liečení steroidmi.

V čom sa líšia

Napriek podobnosti ide o dve veľmi odlišné podmienky.

Jedna stopa k diagnóze je, že ADEM môže spôsobiť horúčku a zmätenosť, ktoré nie sú v SM bežné.

ADEM pravdepodobne postihuje mužov, zatiaľ čo SM je častejšia u žien. ADEM sa tiež pravdepodobnejšie vyskytuje v detstve. SM je zvyčajne diagnostikovaná na začiatku dospelosti.

Najvýznamnejším rozdielom je, že ADEM je takmer vždy izolovaný incident. Väčšina ľudí s MS má opakujúce sa záchvaty zápalu centrálneho nervového systému. Dôkaz o tom možno vidieť na následných vyšetreniach MRI.

To znamená, že liečba liekom ADEM je tiež s najväčšou pravdepodobnosťou jednorazová vec. Na druhej strane je SM chronickým stavom, ktorý si vyžaduje neustále zvládanie chorôb. Existuje celý rad chorôb modifikujúcich liečebných postupov určených na spomalenie progresie.

Čo môžem čakať?

V zriedkavých prípadoch môže byť ADEM smrteľný. Viac ako 85 percent ľudí s ADEM sa úplne uzdraví v priebehu niekoľkých týždňov. Väčšina ostatných sa zotaví do niekoľkých mesiacov. Liečba steroidmi môže skrátiť trvanie záchvatu.

U malého počtu ľudí zostávajú mierne kognitívne zmeny alebo zmeny správania, ako sú zmätenosť a ospalosť. Dospelí sa môžu zotavovať ťažšie ako deti.

Osemdesiat percent času je ADEM jednorazová udalosť. Ak sa opäť objaví, váš lekár bude možno chcieť vykonať ďalšie testy na potvrdenie alebo vylúčenie SM.

Je možné zabrániť ADEM?

Pretože presná príčina nie je jasná, nie je známa žiadna preventívna metóda.

Neurologické príznaky vždy hláste svojmu lekárovi. Je dôležité stanoviť správnu diagnózu. Včasná liečba zápalu v centrálnom nervovom systéme môže pomôcť zabrániť závažnejším alebo pretrvávajúcim príznakom.