Pochopenie hemosiderózy

Obsah

• Čo je hemosideróza?
• Aké sú príznaky?
• Čo to spôsobuje?
• Hemosideróza v pľúcach
• Hemosideróza v obličkách
• Ako sa diagnostikuje?
• Ako sa lieči?
• Existujú nejaké komplikácie?
• Aký je výhľad?

Čo je hemosideróza?

Hemosideróza je termín používaný na opis preťaženia železa vo vašich orgánoch alebo tkanivách. Asi 70 percent železa vo vašom tele sa nachádza v červených krvinkách. Keď vaše červené krvinky odumrú, uvoľnia železo, ktoré sa stáva hemosiderínom. Hemosiderín je jedným z proteínov (spolu s feritínom), ktoré ukladajú železo v tele vášho tela. Nadmerná akumulácia hemosiderínu v tkanivách spôsobuje hemosiderózu.

Tento stav sa líši od hemochromatózy, čo je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje, že z potravy absorbujete príliš veľa železa.

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o príznakoch hemosiderózy a o tom, ako ovplyvňuje vaše pľúca a obličky.

Aké sú príznaky?

Hemosideróza často nespôsobuje príznaky. Ak sa však vo vašich orgánoch časom hromadí hemosiderín, môžete si všimnúť:

• kašeľ (v ťažkých prípadoch s krvou)
• ťažké dýchanie
• únava
• dýchavičnosť, najmä pri cvičení
• bolesť celého tela
• nevysvetliteľné chudnutie
• sipot
• pomalý rast detí

Čo to spôsobuje?

Hemosideróza má dve hlavné príčiny:

• krvácanie v orgáne alebo oblasti tkaniva
• červené krvinky rozkladajúce sa vo vašom krvnom obehu

Mnoho stavov môže spôsobiť, že sa niektorá z nich stane v rôznych častiach tela.

Hemosideróza v pľúcach

Keď hemosideróza postihuje vaše pľúca, nazýva sa to pľúcna hemosideróza. Stáva sa to, keď máte v pľúcach krvácanie. Vaše telo zvyčajne odstráni väčšinu tejto krvi, ale môže zanechať za sebou usadeniny železa.

Niekedy nie je jasná príčina krvácania. V tomto prípade sa to nazýva idiopatická pľúcna hemsideróza. V iných prípadoch to môže byť spôsobené základným stavom vrátane:

• pľúcna hypertenzia
• autoimunitné stavy, ako je napríklad Goodpasture syndróm
• chronické pľúcne infekcie

Hemosideróza v obličkách

Vaše obličky sú zodpovedné za filtrovanie krvi. Opakované transfúzie krvi niekedy môžu premôcť vaše obličky, čo vedie k ukladaniu železa. V iných prípadoch sa vaše červené krvinky môžu rozkladať a uvoľňovať železo, čo vedie k hromadeniu železa v obličkách. Tento typ hemosiderózy sa nazýva renálna hemosideróza.

Niekoľko ďalších vecí môže premôcť vaše obličky železom, vrátane

• dialýza
• hemolytická anémia
• paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
• autoimunitné stavy, ako je Goodpasture syndróm, ktoré môžu spôsobiť pľúcnu aj renálnu hemosiderózu

Ako sa diagnostikuje?

Hemosiderózu je ťažké diagnostikovať, pretože zvyčajne nespôsobuje veľa príznakov. Ak má lekár podozrenie, že ho môžete mať, pravdepodobne začne s kompletným krvným obrazom (CBC), aby získal lepšiu predstavu o tom, čo je vo vašej krvi. Váš krvný test môže ukázať, že máte málo železa. Je to preto, že nadbytočné železo sa ukladá vo vašich orgánoch a nie cirkuluje v krvi. V závislosti od vašich príznakov môžu tiež skontrolovať, či vaša krv neobsahuje protilátky, čo by mohlo naznačovať autoimunitné ochorenie.

Na základe výsledkov vašich krvných testov vám lekár môže tiež nariadiť vyšetrenie CT alebo MRI hrudníka alebo brucha, aby skontroloval pľúca a obličky. Možno budete musieť urobiť aj test pľúcnych funkcií, aby ste skontrolovali akékoľvek základné stavy, ktoré by mohli spôsobiť krvácanie v pľúcach. Ak lekár stále nedokáže diagnózu, možno budete potrebovať pľúcnu biopsiu.

Nakoniec vám lekár môže urobiť vyšetrenie močom, aby ste zistili, či vaše obličky fungujú.

Ako sa lieči?

Liečba hemosiderózy závisí od príčiny a niektoré prípady nevyžadujú liečbu.

Možnosti liečby zahŕňajú v závislosti od príčiny:

• kortikosteroidy na krvácanie do pľúc a autoimunitných stavov
• imunosupresívne lieky na autoimunitné stavy
• kyslíková terapia pri pľúcnych ochoreniach
• antikoagulanciá a blokátory vápnikových kanálov pre pľúcnu hypertenziu
• transplantácia pľúc

Existujú nejaké komplikácie?

Ak sa hemosideróza nelieči, môže nakoniec spôsobiť poškodenie postihnutého tkaniva alebo orgánov. Pľúcna hemosideróza môže viesť k pľúcnej fibróze. Môže to spôsobiť jazvy a stuhnutosť v pľúcach, čo môže sťažiť ich správne fungovanie.

Ak hemosideróza ovplyvňuje vaše obličky, môže to nakoniec viesť k zlyhaniu obličiek.

Obidvom týmto komplikáciám sa zvyčajne dá predísť včasnou liečbou, preto je dôležité, aby ste svojmu lekárovi informovali o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch, ktoré si všimnete, najmä ak máte základné ochorenie, ktoré môže spôsobiť hemosiderózu.

Aký je výhľad?

Hemosideróza je komplexný stav, ktorý nemá vždy jasnú príčinu. Zvyčajne sa objaví pri testovaní na nesúvisiaci stav, pretože zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky. V niektorých prípadoch však môže spôsobiť celý rad príznakov, vrátane únavy a sípania. Ak spozorujete niektorý z týchto príznakov, je najlepšie sa poradiť s lekárom, aby sa predišlo komplikáciám