Idiopatická autoimunitná hemolytická anémia

Obsah

• Kto je v ohrození?
• Príznaky idiopatickej AIHA
• Diagnóza idiopatickej AIHA
• Možnosti liečby IAIHA
• Steroidy
• Chirurgia
• Lieky potláčajúce imunitu
• Dlhodobý výhľad

Čo je idiopatická autoimunitná hemolytická anémia?

Idiopatická autoimunitná hemolytická anémia je forma autoimunitnej hemolytickej anémie. Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je skupina zriedkavých, ale závažných porúch krvi. Vyskytujú sa, keď telo ničí červené krvinky rýchlejšie, ako ich produkuje. Stav sa považuje za idiopatický, ak nie je známa jeho príčina.

Autoimunitné choroby napádajú samotné telo. Váš imunitný systém produkuje protilátky, ktoré pomáhajú zamerať sa na cudzích útočníkov, ako sú baktérie a vírusy. V prípade autoimunitných porúch vaše telo omylom vytvára protilátky, ktoré napádajú samotné telo. V organizme AIHA si vaše telo vytvára protilátky, ktoré ničia červené krvinky.

Idiopatická AIHA môže byť životu nebezpečná pre jej náhly nástup. Vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc a hospitalizáciu.

Kto je v ohrození?

Asi všetky prípady AIHA sú idiopatické. AIHA sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek okamihu života a môže sa vyvinúť náhle alebo postupne. Častejšie postihuje ženy.

Ak AIHA nie je idiopatická, je to preto, že to bolo spôsobené základnou chorobou alebo liekom. Idiopatická AIHA však nemá zjavné príčiny. Ľudia s idiopatickou AIHA môžu mať iba abnormálne výsledky krvných testov a žiadne príznaky.

Príznaky idiopatickej AIHA

Ak sa u vás objaví idiopatická AIHA s náhlym nástupom, môžete sa cítiť slabí a zadýchaní. V iných prípadoch je stav chronický a vyvíja sa v priebehu času, takže príznaky sú menej zrejmé. V obidvoch prípadoch môžu príznaky zahŕňať jednu alebo viac z nasledujúcich príznakov:

• rastúca slabosť
• lapanie po dychu
• rýchly tlkot srdca
• bledá alebo žlto sfarbená pokožka
• bolesť svalov
• nevoľnosť
• zvracanie
• tmavo sfarbený moč
• bolesť hlavy
• brušné ťažkosti
• nadúvanie
• hnačka

Diagnóza idiopatickej AIHA

Váš lekár s vami bude intenzívne hovoriť o vašich špecifických príznakoch, ak majú podozrenie, že máte AIHA. Pred diagnostikovaním idiopatického typu vám budú musieť diagnostikovať AIHA a vylúčiť lieky alebo iné základné poruchy ako možné príčiny AIHA.

Najskôr sa vás lekár opýta na vašu anamnézu. Je pravdepodobné, že vás prijmú do nemocnice na okamžité testovanie a sledovanie, ak sú vaše príznaky vážne. Medzi príklady vážnych problémov patrí zmena farby kože alebo moču alebo ťažká anémia. Môžu vás odporučiť k špecialistovi na krv alebo k hematológovi.

Na potvrdenie AIHA budete musieť podstúpiť rozsiahlu sériu krvných testov. Niektoré z testov budú merať počet červených krviniek v tele. Ak máte AIHA, počet vašich červených krviniek bude nízky. Ďalšie testy budú hľadať určité látky v krvi. Krvné testy, ktoré odhalia nesprávny pomer nezrelých a zrelých červených krviniek, môžu naznačovať AIHA. Vysoký počet nezrelých červených krviniek naznačuje, že sa telo snaží kompenzovať príliš rýchlo zničené zrelé červené krvinky.

Medzi ďalšie nálezy z krvných testov patrí vyššia ako normálna hladina bilirubínu a znížená hladina proteínu nazývaného haptoglobín. Bilirubín je prírodný vedľajší produkt rozkladu červených krviniek. Tieto hladiny stúpajú, keď sa zničí veľké množstvo červených krviniek. Krvný test na haptoglobín môže byť obzvlášť užitočný pri diagnostike AIHA. Spolu s ďalšími krvnými testami odhalí, že sa bielkovina ničí spolu so zrelými červenými krvinkami.

V niektorých prípadoch nemusia byť typické laboratórne výsledky pre tieto krvné testy dostatočné na diagnostiku AIHA, takže váš lekár bude možno musieť vykonať viac testov. Ďalšie testy, vrátane priamych a nepriamych Coombsových testov, môžu zistiť zvýšené protilátky v krvi. Rozbor moču a 24-hodinový odber moču môžu odhaliť abnormality v moči, ako sú vysoké hladiny bielkovín.

Možnosti liečby IAIHA

Ľudia s podozrením na náhly idiopatický AIHA budú kvôli akútnej povahe spravidla okamžite hospitalizovaní. Chronické prípady môžu často prísť a odísť bez vysvetlenia. Je možné, že sa stav zlepší bez liečby.

Váš lekár bude starostlivo sledovať hladinu glukózy v krvi, ak máte cukrovku. Cukrovka je hlavným rizikovým faktorom úmrtí na infekciu v dôsledku liečby.

Steroidy

Liečba prvej línie je zvyčajne steroidmi, ako je prednison. Môžu pomôcť zlepšiť počet červených krviniek. Váš lekár vás bude starostlivo sledovať a kontrolovať, či steroidy účinkujú. Akonáhle váš stav prejde do remisie, váš lekár sa vás bude snažiť pomaly vysadiť od steroidov. Ľudia s AIHA podstupujúci liečbu steroidmi môžu počas liečby potrebovať doplnky. Môžu to byť napríklad:

• bisfosfonáty
• vitamín D
• vápnik
• kyselina listová

Chirurgia

Váš lekár môže navrhnúť chirurgické odstránenie sleziny, ak steroidy nefungujú úplne. Odstránenie sleziny môže zvrátiť ničenie červených krviniek. Táto operácia je známa ako splenektómia. ľudí, ktorí podstúpia splenektómiu, majú čiastočnú alebo úplnú remisiu z ich AIHA a ľudia s idiopatickým typom majú tendenciu mať najúspešnejšie výsledky.

Lieky potláčajúce imunitu

Ďalšie možnosti liečby sú lieky na potlačenie imunity, ako je azatioprín a cyklofosfamid. Môžu to byť účinné lieky pre ľudí, ktorí úspešne nereagujú na liečbu steroidmi alebo nie sú kandidátmi na operáciu.

V niektorých prípadoch môže byť liečba rituximabom uprednostnená pred tradičnými liekmi potláčajúcimi imunitu. Rituximab je protilátka, ktorá priamo napáda špecifické proteíny nachádzajúce sa v určitých bunkách imunitného systému.

Dlhodobý výhľad

Môže byť ťažké rýchlo diagnostikovať tento stav v prípadoch, keď nie je známa jeho príčina. Liečba je v týchto prípadoch niekedy oneskorená. Idiopatická AIHA môže byť smrteľná, ak sa nelieči.

Idiopatická AIHA u detí je zvyčajne krátkodobá. Tento stav je u dospelých často chronický a bez vysvetlenia môže vzplanúť alebo sa zvrátiť. AIHA je vysoko liečiteľná u dospelých aj detí. Väčšina ľudí sa úplne uzdraví.