Lymfóm marginálnej zóny

Obsah

• Prehľad
• 1. Lymfóm B-buniek extranodálnej marginálnej zóny alebo lymfoidné tkanivo spojené s mukózou (MALT)
• 2. B-bunkový lymfóm uzlovej marginálnej zóny
• 3. B-bunkový lymfóm v okrajovej zóne
• Aké sú príznaky?
• Čo spôsobuje lymfóm marginálnej zóny?
• Možnosti liečby
• 1. MALT žalúdka a žalúdka
• 2. Nodal MZL
• 3. Splenic MZL
• Ako sa to diagnostikuje?
• Aký je výhľad?

Prehľad

Lymfóm je rakovina, ktorá začína v lymfatickom systéme. Lymfatický systém je sieť tkanív a orgánov, ktoré z tela odstraňujú odpad a toxíny. Lymfóm zahŕňa Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm. Táto rakovina začína v lymfocytoch, ktoré sú bielych krviniek bojujúcich proti infekcii. B-bunky a T-bunky sú dva typy lymfocytov, z ktorých sa môže vyvinúť lymfóm.

Lymfóm marginálnej zóny (MZL) je klasifikovaný ako skupina pomaly rastúcich lymfómov B-buniek iných ako Hodgkin.

Existujú tri typy MZL:

1. Lymfóm B-buniek extranodálnej marginálnej zóny alebo lymfoidné tkanivo spojené s mukózou (MALT)

MALT je najbežnejšou formou MZL. Môže sa vyvíjať v žalúdku (žalúdočné) alebo mimo žalúdka (non-žalúdočné). Môže ovplyvniť rôzne časti tela, napríklad:

• pľúca
• tenké črevo
• štítna
• slinné žľazy
• oči

Podľa Lymphoma Research Foundation predstavuje tento typ 9% B-bunkových lymfómov.

2. B-bunkový lymfóm uzlovej marginálnej zóny

Tento zriedkavý typ sa vyvíja v lymfatických uzlinách. Podľa Lymphoma Association je to menej ako 2% všetkých MZL.

3. B-bunkový lymfóm v okrajovej zóne

Toto je najvzácnejšia forma choroby. Vyvíja sa v slezine, kostnej dreni alebo v oboch. Podľa časopisu American Society of Hematology Blood je prítomný v menej ako 2 percentách všetkých lymfómov a je spojený s vírusom hepatitídy C.

Aké sú príznaky?

Príznaky MZL sa líšia v závislosti od typu. Medzi príznaky spojené so všetkými formami choroby patria:

• horúčka bez infekcie
• nočné potenie
• nevysvetliteľné chudnutie
• kožná vyrážka
• bolesť na hrudníku alebo bruchu
• únava

Môžete mať aj príznaky špecifické pre daný typ lymfómu. Napríklad ľudia s MALT môžu zažiť:

• zažívacie ťažkosti
• bolesť brucha
• nevoľnosť
• zvracanie

Nodal MZL môže spôsobiť bezbolestné zhluky v oblasti slabín, podpazuší alebo krku.

Splenic MZL môže spôsobiť nadmerný krvný obraz, únavu a nepohodlie v dôsledku zväčšenej sleziny.

Čo spôsobuje lymfóm marginálnej zóny?

Presná príčina uzlových a slezinových MZL nie je známa. V prípade MALT môže byť zodpovedný zápal v dôsledku infekcie. Toto ochorenie sa môže vyvinúť, ak ste boli infikovaný H. pylori, Táto baktéria môže vstúpiť do vášho tela a napadnúť výstelku žalúdka.

Hoci je to niekedy spojené s infekciou, MZL nie je nákazlivé. Tiež to nie je zdedené. Určité faktory však môžu zvýšiť riziko vzniku týchto typov lymfómov. Medzi rizikové faktory patria:

• mať 65 rokov alebo viac
• história oslabeného imunitného systému

Možnosti liečby

Liečba môže pomôcť dosiahnuť remisiu. Toto je obdobie, keď príznaky vymiznú. Možnosti zahŕňajú:

• chemoterapia na ničenie rakovinových buniek
• žiarenie na zmenšenie nádorov
• chirurgia na odstránenie nádorov

Liečba závisí od typu MZL a vášho štádia.

1. MALT žalúdka a žalúdka

Pretože MALT súvisí s infekciou, lekár vám môže odporučiť antibiotickú liečbu počas obdobia dvoch týždňov. Lymphoma Research Foundation uvádza, že približne 70 až 90 percent ľudí s MALT dobre reaguje na túto liečbu. Tiež nevyžadujú viac liečby.

Ak sa lymfóm vráti, dostanete v postihnutých oblastiach aj tradičnú liečbu rakoviny. Môže to zahŕňať chirurgický zákrok, ožarovanie alebo chemoterapiu. Váš lekár vám môže predpísať kortikosteroid v kombinácii s liečbou rakoviny. Tento liek potláča imunitný systém a reguluje zápal.

2. Nodal MZL

Toto je pomaly rastúca forma choroby. Ak ste asymptomatickí, váš lekár môže postupovať opatrne a čakať. Toto odďaľuje liečbu, kým sa neobjavia príznaky. Výsledkom je, že sa vyhnete vyčerpávajúcim vedľajším účinkom liečby rakoviny, ako je anémia, vypadávanie vlasov, únava a nevoľnosť. Akonáhle sa príznaky objavia, možnosti liečby zahŕňajú chemoterapiu, ožarovanie alebo chirurgický zákrok.

3. Splenic MZL

Váš lekár môže navrhnúť chirurgický zákrok na odstránenie zväčšenej sleziny. Tento postup sám o sebe môže kontrolovať príznaky. Ak nie, medzi ďalšie možnosti patrí ožarovanie a chemoterapia.

Ako sa to diagnostikuje?

Na stanovenie diagnózy bude potrebné, aby lekár ochorel. Postupné je tiež to, ako váš lekár rozhodne o správnej liečbe. Zahŕňa vyhodnotenie umiestnenia a veľkosti nádorov a určenie, či sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela.

Váš lekár použije zobrazovacie testy na zachytenie obrázkov vo vnútri vášho tela na štádium MZL. Tieto zobrazovacie testy zahŕňajú röntgenové žiarenie, ultrazvuk, CT a MRI.

Štyri systémy predstavovania zahŕňajú:

• Fáza 1. MZL je obmedzená na jednu lymfatickú oblasť.
• Fáza 2. MZL sa nachádza vo viac ako jednej lymfatickej uzline, buď pod alebo nad bránicou.
• Etapa 3. MZL sa nachádza v niekoľkých lymfatických uzlinách nad a pod bránicou.
• Fáza 4. MZL sa rozšírila do ďalších orgánov.

Štádium 3 a 4 sú pokročilými štádiami choroby.

Aký je výhľad?

Jedna štúdia zistila, že päťročné prežívanie bolo vyššie u ľudí s MALT v porovnaní s ľuďmi so slezinnou a uzlovou MZL. V štúdii sa uvádza päťročné prežitie:

• 88,7 percenta pre MALT
• 79,7% pre slezinnú MZL
• 76,5 percenta pre uzlové MZL

Vek, štádium ochorenia pri diagnóze a umiestnenie ovplyvňujú výhľad na remisiu a dlhodobé prežitie. Ak máte podozrenie, že máte MZL, porozprávajte sa so svojím lekárom a vy môžete pracovať na jeho liečbe. Pri včasnej diagnostike a liečbe je možná remisia a výhľad je pozitívny.