Syndróm aktivácie žírnych buniek

Obsah

• Čo je syndróm aktivácie žírnych buniek?
• Aké sú príznaky?
• Čo to spôsobuje?
• Existujú nejaké rizikové faktory?
• Ako je diagnostikovaná?
• Ako sa lieči?
• Aký je výhľad?

Čo je syndróm aktivácie žírnych buniek?

Syndróm aktivácie žírnych buniek (MCAS) sa vyskytuje, keď žírne bunky vo vašom tele uvoľňujú príliš veľa látok vo vnútri tela v nesprávnych časoch.

Žírne bunky sú súčasťou vášho imunitného systému. Nachádzajú sa vo vašej kostnej dreni a okolo krvných ciev vo vašom tele.

Keď ste vystavení stresu alebo nebezpečenstvu, vaše sťažnosti na sťažnosti reagujú uvoľnením látok nazývaných mediátori. Mediátori spôsobujú zápal, ktorý pomáha telu liečiť sa zo zranenia alebo infekcie.

Rovnaká reakcia sa vyskytuje počas alergickej reakcie. Vaše žírne bunky uvoľňujú mediátorov na odstránenie toho, na čo ste alergický. Napríklad, ak ste alergický na peľ, vaše žírne bunky uvoľňujú mediátora nazývaného histamín, ktorý vás kýchne, aby ste sa zbavili peľu.

Ak máte MCAS, vaše žírne bunky uvoľňujú mediátorov príliš často a príliš často. Líši sa od inej poruchy žírnych buniek zvanej mastocytóza, ktorá sa stane, keď vaše telo vytvorí príliš veľa žírnych buniek.

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o MCAS, ktorý je podľa The Mastocytosis Society stále viac uznávaný.

Aké sú príznaky?

Príliš veľa mediátorov môže spôsobiť príznaky takmer vo všetkých systémoch v tele.

Medzi najčastejšie postihnuté oblasti však patrí koža, nervový systém, srdce a gastrointestinálny trakt. V závislosti od toho, koľko mediátorov sa uvoľní, sa vaše príznaky môžu pohybovať od miernych až po život ohrozujúce.

Medzi príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela, patria:

• koža: svrbenie, sčervenanie, žihľavka, potenie
• oči: svrbenie, zalievanie
• nos: svrbenie, beh, kýchanie
• ústa a krku: svrbenie, opuchy jazyka alebo pier, opuchy hrdla, ktoré blokujú vzduch, aby sa nedostal do pľúc
• pľúca: ťažkosti s dýchaním, sipot
• srdca a krvných ciev: nízky krvný tlak, rýchly srdcový rytmus
• žalúdok a črevá: kŕče, hnačka, nevoľnosť, bolesť brucha
• nervový systém: bolesti hlavy, závraty, zmätenosť, extrémna únava

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť život ohrozujúci stav nazývaný anafylaktický šok. To spôsobuje rýchly pokles krvného tlaku, slabý pulz a zúženie dýchacích ciest v pľúcach. Zvyčajne sťažuje dýchanie a vyžaduje okamžitú liečbu.

Čo to spôsobuje?

Vedci si nie sú istí, čo spôsobuje MCAS. Štúdia z roku 2013 však poznamenala, že 74 percent účastníkov s MCAS malo aspoň jedného príbuzného prvého stupňa, ktorý ho tiež mal. To naznačuje, že pravdepodobne existuje genetická zložka MCAS.

Existujú nejaké rizikové faktory?

Epizódy MCAS sú vždy vyvolané niečím, ale môže byť ťažké zistiť, o čo ide.

Niektoré bežné spúšťače zahŕňajú:

• spúšťače alergického typuako sú uhryznutie hmyzom alebo určité potraviny
• aktivátory vyvolané liekmiako sú antibiotiká, ibuprofén a látky na zmiernenie bolesti opiátov
• spúšťače súvisiace so stresomako je úzkosť, bolesť, rýchle zmeny teploty, cvičenie, nadmerná únava alebo infekcia
• vonia, napríklad parfum
• hormonálne zmeny, napríklad tie, ktoré súvisia s menštruačným cyklom ženy
• hyperplázia žírnych buniek, čo je zriedkavý stav, ktorý sa môže vyskytnúť pri niektorých rakovinách a chronických infekciách

Keď lekár nenájde spúšť, nazýva sa idiopatický MCAS.

Ako je diagnostikovaná?

MCAS môže byť ťažké diagnostikovať, pretože jej príznaky sa prekrývajú s príznakmi mnohých stavov.

Ak chcete diagnostikovať MCAS, musíte splniť nasledujúce kritériá:

• Vaše príznaky postihujú najmenej dva telesné systémy a sú opakujúce sa, a nespôsobujú ich žiadne ďalšie stavy.
• Krvné alebo močové testy vykonané počas epizódy ukazujú, že máte vyššiu hladinu markerov pre mediátorov ako vy, keď nemáte epizódu.
• Lieky, ktoré blokujú účinky mediátorov žírnych buniek alebo ich uvoľňovanie, zmierňujú vaše príznaky.

Pred diagnostikovaním vášho stavu lekár skontroluje vašu zdravotnú anamnézu, vykoná vám fyzické vyšetrenie a nariadi vyšetrenie krvi a moču, aby sa vylúčili akékoľvek ďalšie príčiny vašich príznakov.

Môžu vás tiež donútiť vyhnúť sa určitým potravinám alebo liekom na určitý čas, aby ste zúžili, aké môžu byť vaše spúšťače.

Môžu vás tiež požiadať, aby ste si viedli podrobný záznam o svojich epizódach, vrátane všetkých nových potravín, ktoré ste jedli, alebo liekov, ktoré ste užili predtým, ako sa začala.

Ako sa lieči?

Neexistuje žiadny liek na MCAS, ale existujú spôsoby, ako zvládnuť vaše príznaky. Liečba príznakov môže tiež pomôcť pri hľadaní príčiny MCAS.

Možno budete potrebovať liečbu:

• Antihistaminiká H1 alebo H2. Tieto blokujú účinky histamínov, ktoré sú jedným z hlavných mediátorov uvoľňovaných žírnymi bunkami.
• Stabilizátory žírnych buniek. Zabraňujú uvoľňovaniu mediátorov z žírnych buniek.
• Antileukotrienes. Tieto blokujú účinky leukotriénov, ďalšieho bežného typu mediátora.
• Kortikosteroidy. Mali by sa používať ako posledná možnosť pri liečení opuchov alebo sipotov.

Pre závažnejšie príznaky, ako je anafylaktický šok, budete potrebovať injekciu epinefrínu. Môže sa to urobiť v nemocnici alebo pomocou automatického injektora (EpiPen). Ak máte závažné príznaky, zvážte použitie náramku s lekárskym preukazom, aspoň kým nezistíte, aké sú vaše spúšťače.

Aký je výhľad?

Aj keď je to nezvyčajný stav, MCAS môže vyvolať nepríjemné príznaky, ktoré narúšajú váš každodenný život.

Správnou diagnózou a liečbou však môžete kontrolovať svoje príznaky.

Okrem toho, keď viete, ktoré faktory spúšťajú epizódu, môžete sa im vyhnúť a znížiť počet epizód, ktoré máte.