Primárna trombocytémia

Obsah

• Čo je primárna trombocytémia?
• Čo spôsobuje primárnu trombocytémiu?
• Aké sú príznaky primárnej trombocytémie?
• Aké sú komplikácie primárnej trombocytémie?
• Ako sa diagnostikuje primárna trombocytémia?
• Ako sa lieči primárna trombocytémia?
• Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí s primárnou trombocytémiou?
• Ako sa predchádza a lieči primárna trombocytémia?

Zahŕňame produkty, o ktorých si myslíme, že sú užitočné pre našich čitateľov. Ak nakupujete prostredníctvom odkazov na tejto stránke, môžeme zarobiť malú províziu. Tu je náš postup.

Čo je primárna trombocytémia?

Primárna trombocytémia je zriedkavá porucha zrážania krvi, ktorá spôsobuje, že kostná dreň produkuje príliš veľa krvných doštičiek. Je tiež známa ako esenciálna trombocytémia.

Kostná dreň je špongiovité tkanivo vo vašich kostiach. Obsahuje bunky, ktoré produkujú:

• červené krvinky (RBC), ktoré prenášajú kyslík a živiny
• biele krvinky (WBC), ktoré pomáhajú bojovať proti infekciám
• krvné doštičky, ktoré umožňujú zrážanie krvi

Vysoký počet krvných doštičiek môže spôsobiť spontánny vývoj krvných zrazenín. Za normálnych okolností sa vaša krv začne zrážať, aby sa zabránilo masívnej strate krvi po úraze. U ľudí s primárnou trombocytémiou sa však môžu krvné zrazeniny vytvárať náhle a bez zjavného dôvodu.

Abnormálna zrážanlivosť krvi môže byť nebezpečná. Krvné zrazeniny môžu blokovať tok krvi do mozgu, pečene, srdca a ďalších životne dôležitých orgánov.

Čo spôsobuje primárnu trombocytémiu?

Tento stav nastáva, keď vaše telo produkuje príliš veľa krvných doštičiek, čo môže viesť k abnormálnemu zrážaniu. Presná príčina toho však nie je známa. Podľa Výskumnej nadácie MPN má približne polovica ľudí s primárnou trombocytémiou génovú mutáciu v géne Janus kinase 2 (JAK2). Tento gén je zodpovedný za tvorbu proteínu, ktorý podporuje rast a delenie buniek.

Ak je počet krvných doštičiek príliš vysoký kvôli konkrétnemu ochoreniu alebo ochoreniu, hovorí sa tomu sekundárna alebo reaktívna trombocytóza. Primárna trombocytémia je menej častá ako sekundárna trombocytóza. Ďalšia forma trombocytémie, dedičná trombocytémia, je veľmi zriedkavá.

Primárna trombocytémia je najbežnejšia u žien a ľudí starších ako 50 rokov. Tento stav však môže postihnúť aj mladších ľudí.

Aké sú príznaky primárnej trombocytémie?

Primárna trombocytémia zvyčajne nespôsobuje príznaky. Krvná zrazenina môže byť prvým znakom toho, že niečo nie je v poriadku. Krvné zrazeniny sa môžu vyvinúť kdekoľvek vo vašom tele, ale je pravdepodobnejšie, že sa tvoria v nohách, rukách alebo mozgu. Príznaky krvnej zrazeniny sa môžu líšiť v závislosti od toho, kde sa zrazenina nachádza. Medzi príznaky všeobecne patria:

• bolesť hlavy
• točenie hlavy alebo závraty
• slabosť
• mdloby
• necitlivosť alebo mravčenie v nohách alebo rukách
• začervenanie, pulzovanie a pálenie v chodidlách alebo rukách
• zmeny videnia
• bolesť v hrudi
• mierne zväčšená slezina

V zriedkavých prípadoch môže stav spôsobiť krvácanie. Môže sa to vyskytnúť vo forme:

• ľahké podliatiny
• krvácanie z ďasien alebo úst
• krvácanie z nosa
• krvavý moč
• krvavá stolica

Aké sú komplikácie primárnej trombocytémie?

Ženy, ktoré majú primárnu trombocytémiu a tiež užívajú antikoncepčné tabletky, majú vyššie riziko vzniku krvných zrazenín. Tento stav je obzvlášť nebezpečný aj pre tehotné ženy. Krvná zrazenina nachádzajúca sa v placente môže viesť k problémom s vývojom plodu alebo k spontánnemu potratu.

Krvná zrazenina môže spôsobiť prechodný ischemický záchvat (TIA) alebo mozgovú príhodu. Medzi príznaky mozgovej príhody patrí:

• rozmazané videnie
• slabosť alebo necitlivosť končatín alebo tváre
• zmätok
• lapanie po dychu
• ťažkosti s rozprávaním
• záchvaty

Ľudia s primárnou trombocytémiou sú tiež ohrození srdcovým infarktom. Je to preto, že krvné zrazeniny môžu blokovať prietok krvi do srdca. Medzi príznaky srdcového infarktu patria:

• lepkavá pokožka
• stláčanie bolesti v hrudníku, ktoré trvá dlhšie ako niekoľko minút
• lapanie po dychu
• bolesť, ktorá sa rozširuje na vaše rameno, ruku, chrbát alebo čeľusť

Aj keď je extrémne vysoký počet krvných doštičiek menej častý, môže mať za následok:

• krvácanie z nosa
• modriny
• krvácanie z ďasien
• krv v stolici

Okamžite zavolajte lekárovi alebo choďte do nemocnice, ak máte príznaky:

• krvná zrazenina
• infarkt
• mŕtvica
• silné krvácanie

Tieto stavy sa považujú za lekárske pohotovosti a vyžadujú okamžitú liečbu.

Ako sa diagnostikuje primárna trombocytémia?

Váš lekár najskôr vykoná fyzické vyšetrenie a spýta sa vás na vašu anamnézu. Nezabudnite spomenúť všetky krvné transfúzie, infekcie a lekárske zákroky, ktoré ste v minulosti absolvovali. Tiež informujte svojho lekára o všetkých liekoch a doplnkoch, ktoré užívate na lekársky predpis a voľne predajné lieky.

Pri podozrení na primárnu trombocytémiu vám lekár urobí určité krvné testy na potvrdenie diagnózy. Krvné testy môžu zahŕňať:

• Kompletný krvný obraz (CBC). CBC meria počet krvných doštičiek vo vašej krvi.
• Krvný náter. Krvný náter skúma stav vašich krvných doštičiek.
• Genetické testovanie. Tento test pomôže zistiť, či máte zdedené ochorenie, ktoré spôsobuje vysoký počet krvných doštičiek.

Ďalšie diagnostické testy môžu zahŕňať aspiráciu kostnej drene na vyšetrenie krvných doštičiek pod mikroskopom. Tento postup spočíva v odbere vzorky tkaniva kostnej drene v tekutej forme. Spravidla sa extrahuje z prsnej kosti alebo panvy.

S najväčšou pravdepodobnosťou dostanete diagnózu primárnej trombocytémie, ak váš lekár nenájde príčinu vysokého počtu krvných doštičiek.

Ako sa lieči primárna trombocytémia?

Váš liečebný plán bude závisieť od mnohých faktorov, vrátane rizika vzniku krvných zrazenín.

Možno nebudete potrebovať liečbu, ak nemáte žiadne príznaky alebo ďalšie rizikové faktory. Namiesto toho sa váš lekár môže rozhodnúť starostlivo sledovať váš stav. Liečba môže byť odporúčaná, ak:

• sú starší ako 60 rokov
• sú fajčiari
• máte ďalšie zdravotné ťažkosti, ako je cukrovka alebo kardiovaskulárne choroby
• ste mali v minulosti krvácanie alebo krvné zrazeniny

Liečba môže zahŕňať nasledujúce:

• OTC nízka dávka aspirínu (Bayer) môže znižovať zrážanie krvi. Nakupujte nízke dávky aspirínu online.
• Lieky na predpis môže znížiť riziko zrážania alebo znížiť tvorbu krvných doštičiek v kostnej dreni.
• Feréza krvných doštičiek. Tento postup odstraňuje krvné doštičky priamo z krvi.

Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí s primárnou trombocytémiou?

Váš výhľad závisí od rôznych faktorov. Väčšina ľudí dlho nepociťuje žiadne komplikácie. Môžu sa však vyskytnúť vážne komplikácie. Môžu zahŕňať:

• silné krvácanie
• mŕtvica
• infarkt
• tehotenské komplikácie, ako je preeklampsia, predčasný pôrod a potrat

Problémy s krvácaním sú zriedkavé, ale môžu viesť k komplikáciám, ako sú:

• akútna leukémia, druh rakoviny krvi
• myelofibróza, progresívna porucha kostnej drene

Ako sa predchádza a lieči primárna trombocytémia?

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť primárnej trombocytémii. Ak ste však nedávno dostali diagnózu primárnej trombocytémie, môžete urobiť niekoľko vecí, aby ste znížili riziko závažných komplikácií.

Prvým krokom je zvládnutie akýchkoľvek rizikových faktorov vzniku krvných zrazenín. Kontrola krvného tlaku, cholesterolu a stavov, ako je cukrovka, môže pomôcť znížiť riziko vzniku krvných zrazenín. Môžete to dosiahnuť pravidelným cvičením a stravou, ktorá sa do veľkej miery skladá z ovocia, zeleniny, celozrnných výrobkov a chudých bielkovín.

Je tiež dôležité prestať fajčiť. Fajčenie zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Aby ste ďalej znížili riziko vážnych komplikácií, mali by ste tiež:

• Užívajte všetky lieky podľa predpisu.
• Vyhýbajte sa OTC alebo studeným liekom, ktoré zvyšujú riziko krvácania.
• Vyhýbajte sa kontaktným športom alebo činnostiam, ktoré zvyšujú riziko krvácania.
• Ihneď oznámte svojmu lekárovi abnormálne krvácanie alebo príznaky krvných zrazenín.

Pred akýmkoľvek zubným alebo chirurgickým zákrokom informujte svojho zubného lekára alebo lekára o všetkých liekoch, ktoré užívate na zníženie počtu krvných doštičiek.

Fajčiari a ľudia s anamnézou krvných zrazenín môžu potrebovať lieky na zníženie počtu krvných doštičiek. Iné nemusia potrebovať žiadnu liečbu.