Maffucciho syndróm

Obsah

• Príznaky Maffucciho syndrómu
• Liečba Maffucciho syndrómu
• Fotografie Maffucciho syndrómu
• Zdroj:Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb
• Užitočný odkaz:

Maffucciho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje pokožku a kosti a spôsobuje nádory v chrupavke, deformácie v kostiach a výskyt tmavých nádorov v koži spôsobených abnormálnym rastom krvných ciev.

O príčiny Maffucciho syndrómu sú genetické a pôsobia rovnako na mužov aj ženy. Príznaky ochorenia sa spravidla rozvíjajú v detstve okolo 4. - 5. roku života.

THE Maffucciho syndróm nemá žiadny liekPacienti však môžu byť liečení na zníženie symptómov choroby a zlepšenie kvality života.

Príznaky Maffucciho syndrómu

Hlavné príznaky Maffucciho syndrómu sú:

• Benígne nádory v chrupavkách rúk, nôh a dlhých kostí ruky a nôh;
• Kosti sa stávajú krehkými a môžu sa ľahko zlomiť;
• Skracovanie kostí;
• Hemangiómy, ktoré pozostávajú z malých tmavých alebo modrastých mäkkých nádorov na koži;
• Krátky;
• Nedostatok svalov.

U osôb s Maffucciho syndrómom sa môže vyvinúť rakovina kostí, najmä lebky, ale aj rakovina vaječníkov alebo pečene.

THE diagnóza Maffucciho syndrómu vykonáva sa to fyzikálnym vyšetrením a analýzou symptómov, ktoré vykazujú pacienti.

Liečba Maffucciho syndrómu

Liečba Maffucciho syndrómu spočíva v minimalizácii prejavov ochorenia chirurgickým zákrokom na korekciu kostných deformít alebo doplnkami, ktoré napomáhajú rastu dieťaťa.

Jedinci postihnutí týmto ochorením by mali pravidelne konzultovať s ortopétom, aby vyhodnotili zmeny kostí, vývoj rakoviny kostí a liečili zlomeniny, ktoré sa v dôsledku choroby vyskytnú. Mali by ste sa tiež poradiť s dermatológom, aby vyhodnotil vzhľad a vývoj hemangiómov na koži.

Je dôležité, aby pacienti pravidelne absolvovali fyzické vyšetrenia, rentgenové snímky alebo CT snímky.

Fotografie Maffucciho syndrómu

Zdroj:Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb

Foto 1: Prítomnosť malých nádorov v kĺboch ​​prstov charakteristických pre Maffucciho syndróm;

Foto 2: Hemangióm na koži pacienta s Maffucciho syndrómom.

Užitočný odkaz:

• Hemangióm
• Proteusov syndróm