Ako sa lieči hemofília

Obsah

• Druhy liečby
• Liečba v prípade hemofílie s inhibítorom
• Starostlivosť počas liečby

Liečba hemofílie sa vykonáva nahradením faktorov zrážania, ktoré sú nedostatočné u osoby, čo je faktor VIII v prípade hemofílie typu A a faktor IX v prípade hemofílie typu B, pretože je to možné. aby sa zabránilo nadmernému krvácaniu.

Hemofília je genetické ochorenie, pri ktorom dochádza k zníženiu aktivity alebo k absencii zrážacích faktorov, čo sú proteíny prítomné v krvi, ktoré sa aktivujú pri prasknutí cievy, čo zabraňuje nadmernému krvácaniu. Keď sa teda použije nahradenie faktorov zrážanlivosti, je možné, aby osoba s hemofíliou viedla normálny život bez mnohých obmedzení. Získajte viac informácií o hemofílii.

Druhy liečby

Aj keď neexistuje žiadna liečba, liečba hemofílie pomáha predchádzať častému výskytu krvácania a mala by sa riadiť hematológom. Môže sa uskutočniť dvoma rôznymi spôsobmi:

• Preventívna liečba: spočíva v pravidelnej výmene faktorov zrážanlivosti tak, aby boli vždy v tele so zvýšenými hladinami a zabraňovali možnému krvácaniu. Tento typ liečby nemusí byť potrebný v prípade miernej hemofílie a liečbu možno odporučiť, iba ak dôjde k určitému typu krvácania.
• Liečba po krvácaní: je to liečba na požiadanie, ktorá sa vo všetkých prípadoch vykonáva s použitím koncentrátu zrážacieho faktora, keď dôjde ku krvácavej príhode, čo umožňuje rýchlejšie jej odstránenie.

Pri oboch liečebných postupoch by sa dávky mali počítať podľa telesnej hmotnosti, závažnosti hemofílie a úrovní aktivity faktora zrážania, ktoré má každý človek v krvi. Koncentráty faktora VIII alebo IX pozostávajú z práškovej ampulky, ktorá sa na aplikáciu zriedi destilovanou vodou.

Ďalej môžu byť použité iné typy koncentrátov hemostatických látok na uľahčenie koagulácie, ako napríklad kryoprecipitát, protrombínový komplex a desmopresín. Tieto liečby vykonáva bezplatne SUS v štátnych hematologických centrách, jednoducho ich pošle praktický lekár alebo hematológ.

Liečba v prípade hemofílie s inhibítorom

U niektorých hemofilikov sa môžu vyvinúť protilátky proti koncentrátu faktora VIII alebo IX používanému na liečbu, nazývané inhibítory, ktoré môžu zhoršiť odpoveď na liečbu.

V týchto prípadoch môže byť potrebné vykonať liečbu vyššími dávkami alebo kombináciou iných zložiek zrážajúcich krv.

Starostlivosť počas liečby

Ľudia s hemofíliou by mali dodržiavať nasledujúce preventívne opatrenia:

• Cvičte fyzické aktivity, na posilnenie svalov a kĺbov, zníženie šance na krvácanie. Je však dôležité vyhnúť sa nárazovým športom alebo násilným fyzickým kontaktom;
• Sledujte výskyt nových príznakov, najmä u detí, a klesá s liečbou;
• Vždy majte nablízku lieky, hlavne v prípade cestovania;
• Majte ID, ako náramok označujúci chorobu, v prípade núdze;
• Ak robíte akýkoľvek postup, informujte o tom stav, ako je aplikácia vakcíny, zubná chirurgia alebo lekárske zákroky;
• Vyhýbajte sa liekom, ktoré uľahčujú krvácanie, ako napríklad aspirín, protizápalové látky a antikoagulanciá.

Okrem toho by fyzikálna terapia mala byť tiež súčasťou liečby hemofílie, pretože podporuje zlepšenie motorických funkcií a znižuje riziko komplikácií, ako je akútna hemolytická synovitída, ktorá je zápalom kĺbu v dôsledku krvácania, a zlepšuje svalový tonus, a tak môže dokonca znížiť potrebu faktorov zrážania krvi a zlepšiť kvalitu života.