Akromegália

Akromegália je stav, pri ktorom je v tele príliš veľa rastového hormónu (GH).

Akromegália je zriedkavý stav. Je to spôsobené tým, že hypofýza vytvára príliš veľa rastového hormónu. Hypofýza je malá endokrinná žľaza pripevnená k spodnej časti mozgu. Kontroluje, vyrába a uvoľňuje niekoľko hormónov vrátane rastového hormónu.

Nekarcinogénny (benígny) nádor hypofýzy zvyčajne uvoľňuje príliš veľa rastového hormónu. V zriedkavých prípadoch môžu byť nádory hypofýzy zdedené.

U detí príliš veľa GH spôsobuje skôr gigantizmus ako akromegáliu.

Medzi príznaky akromegálie patria:

• Telesný pach
• Krv v stolici
• Syndróm karpálneho tunela
• Znížená svalová sila (slabosť)
• Znížené periférne videnie
• Ľahká únava
• Nadmerná výška (keď sa nadmerná produkcia GH začína v detstve)
• Nadmerné potenie
• Bolesť hlavy
• Zväčšenie srdca, ktoré môže spôsobiť mdloby
• Zachrípnutie
• Bolesť čeľuste
• Bolesť kĺbov, obmedzený pohyb kĺbov, opuch kostných oblastí okolo kĺbu
• Veľké kosti tváre, veľká čeľusť a jazyk, zuby sú vzdialené od seba
• Veľké chodidlá (zmena veľkosti topánky), veľké ruky (zmena veľkosti prsteňa alebo rukavice)
• Veľké žľazy v pokožke (mazové žľazy) spôsobujúce mastnú pokožku, zhrubnutie kože, kožné značky (výrastky)
• Spánkové apnoe
• Rozšírené prsty na rukách alebo nohách, s opuchmi, začervenaním a bolesťou

Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu pri tejto chorobe vyskytnúť:

• Polypy hrubého čreva
• Nadmerný rast vlasov u žien (hirzutizmus)
• Vysoký krvný tlak
• Cukrovka 2. typu
• Zväčšenie štítnej žľazy
• Pribrať

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na vaše príznaky.

Na potvrdenie diagnózy akromegálie a na kontrolu komplikácií je možné objednať nasledujúce testy:

• Krvná glukóza
• Test rastového hormónu a potlačenia rastového hormónu
• Inzulínový rastový faktor 1 (IGF-1)
• Prolaktín
• Röntgen chrbtice
• MRI mozgu vrátane hypofýzy
• Echokardiogram
• Kolonoskopia
• Štúdium spánku

Môžu sa objednať ďalšie testy na kontrolu, či zvyšok hypofýzy funguje normálne.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy, ktorý spôsobuje tento stav, často upravuje abnormálny GH. Niekedy je nádor príliš veľký na to, aby sa dal úplne odstrániť, a akromegália sa nelieči. V takom prípade sa na liečbu akromegálie môžu použiť lieky a ožarovanie (rádioterapia).

Niektorí ľudia s nádormi, ktorých odstránenie je príliš komplikované chirurgickým zákrokom, sa namiesto chirurgického zákroku liečia liekmi. Tieto lieky môžu blokovať produkciu GH z hypofýzy alebo zabrániť pôsobeniu GH v iných častiach tela.

Po liečbe budete musieť pravidelne navštevovať svojho poskytovateľa, aby ste sa ubezpečili, že hypofýza funguje normálne a akromegália sa nevráti. Odporúčajú sa ročné hodnotenia.

Tieto zdroje môžu poskytnúť ďalšie informácie o akromegálii:

• Národný ústav pre cukrovku, choroby tráviaceho traktu a obličiek - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Operácia hypofýzy je u väčšiny ľudí úspešná, v závislosti od veľkosti nádoru a skúseností neurochirurga s nádormi hypofýzy.

Bez liečby sa príznaky zhoršia. Môžu sa vyskytnúť stavy, ako je vysoký krvný tlak, cukrovka a srdcové choroby.

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Máte príznaky akromegálie
• Vaše príznaky sa liečbou nezlepšia

Akromegálii sa nedá zabrániť. Včasná liečba môže zabrániť zhoršeniu choroby a zabrániť komplikáciám.

Somatotrofný adenóm; Prebytok rastového hormónu; Adenóm hypofýzy vylučujúci rastový hormón; Hypofýzový gigant (v detstve)

• Endokrinné žľazy

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S a kol. Akromegália: usmernenie klinickej praxe endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrinné poruchy a kardiovaskulárne choroby. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 81.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Vyd. Endokrinológia: dospelí a pediatri. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.