Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie. Pri tomto ochorení imunitný systém tela omylom napáda zdravé tkanivo. Môže mať vplyv na pokožku, kĺby, obličky, mozog a ďalšie orgány.

Príčina SLE nie je jasne známa. Môže to súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

• Genetické
• Environmentálne
• Hormonálne
• Niektoré lieky

SLE je častejší u žien ako u mužov takmer o 10 až 1. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa však objavuje u mladých žien vo veku od 15 do 44 rokov. V USA je toto ochorenie bežnejšie u afroameričanov, ázijských Američanov, afrických Karibikov a hispánskych Američanov.

Príznaky sa líšia od človeka k človeku a môžu prísť a odísť. Každý, kto má SLE, má niekedy bolesti a opuchy kĺbov. U niektorých sa vyvinie artritída. SLE často postihuje kĺby prstov, rúk, zápästí a kolien.

Medzi ďalšie bežné príznaky patrí:

• Bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní.
• Únava.
• Horúčka bez inej príčiny.
• Všeobecné nepohodlie, nepokoj alebo pocit choroby (nevoľnosť).
• Strata vlasov.
• Strata váhy.
• Vredy v ústach.
• Citlivosť na slnečné svetlo.
• Kožná vyrážka - „Motýlia“ vyrážka sa vyvíja asi u polovice ľudí so SLE. Vyrážky sú väčšinou viditeľné nad lícami a nosom. Môže to byť rozšírené. Na slnečnom svetle sa to zhoršuje.
• Opuchnuté lymfatické uzliny.

Ďalšie príznaky a znaky závisia od toho, ktorá časť tela je postihnutá:

• Mozog a nervový systém - bolesti hlavy, slabosť, necitlivosť, mravčenie, záchvaty, problémy so zrakom, zmeny pamäti a osobnosti
• Tráviaci trakt - bolesti brucha, nevoľnosť a zvracanie
• Srdce - problémy s chlopňami, zápal srdcového svalu alebo výstelky srdca (perikard)
• Pľúca - Nahromadenie tekutiny v pleurálnom priestore, ťažkosti s dýchaním, vykašliavanie krvi
• Koža - Bolesti v ústach
• Oblička - Opuch nôh
• Cirkulácia - Zrazeniny v žilách alebo tepnách, zápal krvných ciev, zúženie krvných ciev v dôsledku chladu (Raynaudov fenomén)
• Abnormality krvi vrátane anémie, nízkeho počtu bielych krviniek alebo krvných doštičiek

Niektorí ľudia majú iba kožné príznaky. Toto sa nazýva diskoidný lupus.

Na diagnostikovanie lupusu musíte mať 4 z 11 bežných príznakov ochorenia. Takmer všetci ľudia s lupusom majú pozitívny test na antinukleárne protilátky (ANA). Samotná pozitívna ANA však neznamená, že máte lupus.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobí kompletnú fyzickú skúšku. Môžete mať vyrážku, artritídu alebo opuchy v členkoch. Môže sa vyskytnúť abnormálny zvuk, ktorý sa nazýva trenie srdcového trenia alebo pleurálne trenie. Váš poskytovateľ tiež urobí vyšetrenie nervového systému.

Testy používané na diagnostiku SLE môžu zahŕňať:

• Antinukleárna protilátka (ANA)
• CBC s diferenciálom
• Rentgén hrude
• Sérový kreatinín
• Analýza moču

Môžete tiež podstúpiť ďalšie testy, aby ste sa dozvedeli viac o svojom stave. Niektoré z nich sú:

• Panel antinukleárnych protilátok (ANA)
• Komponenty komplementu (C3 a C4)
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA
• Coombsov test - priamy
• Kryoglobulíny
• ESR a CRP
• Krvné testy funkcie obličiek
• Krvné testy funkcie pečene
• Reumatoidný faktor
• Antifosfolipidové protilátky a antikoagulačný test na lupus
• Biopsia obličky
• Zobrazovacie testy srdca, mozgu, pľúc, kĺbov, svalov alebo čriev

Na SLE neexistuje žiadny liek. Cieľom liečby je kontrolovať príznaky. Závažné príznaky, ktoré sa týkajú srdca, pľúc, obličiek a ďalších orgánov, si často vyžadujú ošetrenie odborníkom. Každá osoba so SLE potrebuje hodnotenie týkajúce sa:

• Aká aktívna je choroba
• Aká časť tela je postihnutá
• Aká forma liečby je potrebná

Mierne formy ochorenia možno liečiť:

• NSAID na kĺbové príznaky a zápal pohrudnice. Pred užitím týchto liekov sa poraďte so svojím poskytovateľom.
• Nízke dávky kortikosteroidov, ako je prednison, na príznaky kože a artritídy.
• Kortikosteroidné krémy na vyrážky na koži.
• Hydroxychlorochin, liek používaný tiež na liečbu malárie.
• Metotrexát sa môže použiť na zníženie dávky kortikosteroidov
  
• U niektorých ľudí môže byť užitočný biologický liek Belimumab.

Liečba závažnejšieho SLE môže zahŕňať:

• Vysoké dávky kortikosteroidov.
• Imunosupresívne lieky (tieto lieky potláčajú imunitný systém). Tieto lieky sa používajú, ak máte závažný lupus, ktorý ovplyvňuje nervový systém, obličky alebo iné orgány. Môžu sa tiež použiť, ak sa vám kortikosteroidmi nedôjde k zlepšeniu alebo sa vaše príznaky zhoršia, keď prestanete užívať kortikosteroidy.
• Medzi najčastejšie používané lieky patria mykofenolát, azatioprín a cyklofosfamid. Cyklofosfamid je kvôli svojej toxicite obmedzený na krátke trvanie 3 až 6 mesiacov. V niektorých prípadoch sa používa aj rituximab (Rituxan).
• Riedidlá krvi, ako je warfarín (Coumadin), na liečbu porúch zrážania, ako je antifosfolipidový syndróm.

Ak máte SLE, je tiež dôležité:

• Keď ste na slnku, noste ochranný odev, slnečné okuliare a opaľovací krém.
• Získajte preventívnu starostlivosť o srdce.
• Zostaňte v obraze s očkovaniami.
• Nechajte si urobiť testy na kontrolu rednutia kostí (osteoporózy).
• Vyhnite sa tabaku a pite minimálne množstvo alkoholu.

Poradenské a podporné skupiny môžu pomôcť pri emocionálnych problémoch spojených s touto chorobou.

Výsledok u ľudí so SLE sa za posledné roky zlepšil. Mnoho ľudí so SLE má mierne príznaky. To, ako sa vám darí, závisí od toho, aké závažné je ochorenie. Väčšina ľudí so SLE bude lieky potrebovať dlho. Takmer všetky budú vyžadovať hydroxychlorochín na neurčito. V USA je však SLE jednou z 20 najčastejších príčin úmrtia u žien vo veku od 5 do 64 rokov. Na zlepšenie výsledkov žien so SLE sa študuje veľa nových liekov.

Ochorenie má tendenciu byť aktívnejšie:

• Počas prvých rokov po diagnostikovaní
• U ľudí mladších ako 40 rokov

Mnoho žien so SLE môže otehotnieť a porodiť zdravé dieťa. Dobrý výsledok je pravdepodobnejší u žien, ktoré sú správne liečené a nemajú vážne problémy so srdcom alebo obličkami. Prítomnosť určitých protilátok SLE alebo antifosfolipidových protilátok však zvyšuje riziko potratu.

LUPUSOVÁ NEPHRITÍDA

Niektorí ľudia so SLE majú abnormálne imunitné usadeniny v obličkových bunkách. To vedie k ochoreniu nazývanému lupusová nefritída. U ľudí s týmto problémom môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Možno budú potrebovať dialýzu alebo transplantáciu obličky.

Na zistenie rozsahu poškodenia obličky a na uľahčenie liečby sa robí biopsia obličky. Ak je prítomný aktívny zápal obličiek, je potrebná liečba imunosupresívnymi liekmi vrátane vysokých dávok kortikosteroidov spolu s cyklofosfamidom alebo mykofenolátom.

ĎALŠIE ČASTI TELA

SLE môže spôsobiť poškodenie mnohých rôznych častí tela, vrátane:

• Krvné zrazeniny v tepnách žíl nôh, pľúc, mozgu alebo čriev
• Zničenie červených krviniek alebo anémia dlhodobého (chronického) ochorenia
• Tekutina okolo srdca (perikarditída) alebo zápal srdca (myokarditída alebo endokarditída)
• Tekutina okolo pľúc a poškodenie pľúcneho tkaniva
• Problémy s tehotenstvom vrátane potratu
• Mŕtvica
• Poškodenie čreva s bolesťou a upchatím brucha
• Zápal v črevách
• Veľmi nízky počet krvných doštičiek (na zastavenie krvácania sú potrebné krvné doštičky).
• Zápal krvných ciev

SPÁNOK A TEHOTNOSŤ

SLE aj niektoré lieky používané na SLE môžu poškodiť nenarodené dieťa. Poraďte sa so svojím poskytovateľom skôr, ako otehotniete. Ak otehotniete, vyhľadajte poskytovateľa, ktorý má skúsenosti s lupusom a tehotenstvom.

Ak máte príznaky SLE, zavolajte poskytovateľovi. Zavolajte tiež, ak máte toto ochorenie a príznaky sa zhoršujú alebo sa objavia nové príznaky.

Diseminovaný lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Vyrážka na motýlikoch - SLE; Diskoidný lupus

• Systémový lupus erythematosus
• Lupus, diskoidný - pohľad na lézie na hrudníku
• Lupus - diskoidná na tvári dieťaťa
• Systémová vyrážka lupus erythematosus na tvári
• Protilátky

Arntfield RT, Hicks CM. Systémový lupus erythematosus a vaskulitídy. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, vyd. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 108.

Vrana MK. Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A a kol. Aktualizácia odporúčaní EULAR z roku 2019 na liečbu systémového lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A a kol. Pokyny Americkej vysokej školy pre reumatológiu pri skríningu, liečbe a liečbe lupusovej nefritídy. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G a kol. Liečba systémového lupus erythematosus: cieľové skupiny: odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Stručná správa: lupus - neuznaná hlavná príčina smrti u mladých žien: populačná štúdia využívajúca celoštátne úmrtné listy, 2000 - 2015. Artritída Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.