Hepatocerebrálna degenerácia

Hepatocerebrálna degenerácia je mozgová porucha, ktorá sa vyskytuje u ľudí s poškodením pečene.

Tento stav sa môže vyskytnúť v každom prípade získaného zlyhania pečene, vrátane závažnej hepatitídy.

Poškodenie pečene môže viesť k hromadeniu amoniaku a iných toxických látok v tele. To sa stane, keď pečeň nepracuje správne. Nerozkladá sa a nevylučuje tieto chemikálie. Toxické materiály môžu poškodiť mozgové tkanivo.

Špecifické oblasti mozgu, ako sú bazálne gangliá, sú pravdepodobnejšie zranené zlyhaním pečene. Bazálne gangliá pomáhajú riadiť pohyb. Táto podmienka je „ne Wilsonovského“ typu. To znamená, že poškodenie pečene nie je spôsobené usadeninami medi v pečeni. Toto je kľúčová vlastnosť Wilsonovej choroby.

Medzi príznaky patria:

• Ťažkosti s chôdzou
• Narušená intelektuálna funkcia
• Žltačka
• Svalový kŕč (myoklonus)
• Tuhosť
• Trasenie rúk, hlavy (tremor)
• Šklbanie
• Nekontrolované pohyby tela (chorea)
• Nestabilná chôdza (ataxia)

Medzi príznaky patria:

• Kóma
• Tekutina v bruchu, ktorá spôsobuje opuch (ascites)
• Gastrointestinálne krvácanie zo zväčšených žíl v potravinovom potrubí (varixy pažeráka)

Vyšetrenie nervového systému (neurologické) môže vykazovať príznaky:

• Demencia
• Nedobrovoľné pohyby
• Nestabilita pri chôdzi

Laboratórne testy môžu preukázať vysokú hladinu amoniaku v krvi a abnormálnu funkciu pečene.

Ďalšie testy môžu zahŕňať:

• MRI hlavy
• EEG (môže vykazovať všeobecné spomalenie mozgových vĺn)
• CT hlavy

Liečba pomáha znižovať toxické chemikálie, ktoré sa hromadia pri zlyhaní pečene. Môže obsahovať antibiotiká alebo liečivo ako laktulózu, ktoré znižuje hladinu amoniaku v krvi.

Liečba nazývaná terapia aminokyselinami s rozvetveným reťazcom môže tiež:

• Zlepšiť príznaky
• Opačné poškodenie mozgu

Pre neurologický syndróm neexistuje žiadna špecifická liečba, pretože je spôsobená nezvratným poškodením pečene. Transplantácia pečene môže vyliečiť ochorenie pečene. Táto operácia však nemusí zvrátiť príznaky poškodenia mozgu.

Toto je dlhodobý (chronický) stav, ktorý môže viesť k nezvratným (neurologickým) príznakom nervového systému.

Osoba sa môže naďalej zhoršovať a zomrieť bez transplantácie pečene. Ak sa transplantácia uskutoční včas, neurologický syndróm môže byť reverzibilný.

Medzi komplikácie patrí:

• Pečeňová kóma
• Ťažké poškodenie mozgu

Ak máte akékoľvek príznaky ochorenia pečene, obráťte sa na svojho lekára.

Nie je možné zabrániť všetkým formám ochorení pečene. Môže sa však zabrániť alkoholickej a vírusovej hepatitíde.

Aby ste znížili riziko vzniku alkoholickej alebo vírusovej hepatitídy:

• Vyvarujte sa rizikového správania, ako je napríklad IV užívanie drog alebo nechránený sex.
• Nepite, alebo pite iba s mierou.

Chronická získaná (non-Wilsonova) hepatocerebrálna degenerácia; Hepatálna encefalopatia; Portosystémová encefalopatia

• Anatómia pečene

Garcia-Tsao G. Cirhóza a jej následky. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinický prehľad pohybových porúch.In: Winn HR, vyd. Youmanova a Winnova neurologická chirurgia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. kap.