Fallotova tetralógia

Fallotova Tetralogy je druh vrodenej srdcovej chyby. Vrodené znamená, že je prítomné pri narodení.

Fallotova tetralógia spôsobuje nízku hladinu kyslíka v krvi. To vedie k cyanóze (modrofialová farba kože).

Klasická forma zahŕňa štyri chyby srdca a jeho hlavných krvných ciev:

• Defekt komorového septa (otvor medzi pravou a ľavou komorou)
• Zúženie pľúcneho výtokového traktu (chlopňa a tepna, ktoré spájajú srdce s pľúcami)
• Prevažujúca aorta (tepna, ktorá prenáša krv bohatú na kyslík do tela), ktorá je posunutá nad pravú komoru a defekt komorového septa, namiesto toho, aby vychádzala iba z ľavej komory
• Zahustená stena pravej komory (hypertrofia pravej komory)

Fallotova tetrológia je zriedkavá, ale je to najbežnejšia forma cyanotickej vrodenej choroby srdca. Vyskytuje sa rovnako často u mužov a žien. Ľudia s Fallotovou tetralógiou majú pravdepodobnejšie aj iné vrodené chyby.

Príčina väčšiny vrodených srdcových chýb nie je známa. Zdá sa, že je do toho zapojených veľa faktorov.

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko tohto stavu počas tehotenstva, patria:

• Alkoholizmus u matky
• Cukrovka
• Matka, ktorá má viac ako 40 rokov
• Zlá výživa počas tehotenstva
• Rubeola alebo iné vírusové ochorenia počas tehotenstva

U detí s Fallotovou tetralógiou sú pravdepodobnejšie poruchy chromozómov, ako je Downov syndróm, Alagilleov syndróm a DiGeorgeov syndróm (ochorenie, ktoré spôsobuje srdcové chyby, nízku hladinu vápnika a zlú imunitnú funkciu).

Medzi príznaky patria:

• Modrá farba kože (cyanóza), ktorá sa zhoršuje pri rozrušení dieťaťa
• Kluby prstov (zväčšenie kože alebo kostí okolo nechtov)
• Ťažké kŕmenie (zlé stravovacie návyky)
• Neschopnosť pribrať
• Omdlievanie
• Zlý vývoj
• Drep počas epizód cyanózy

Fyzikálna skúška pomocou stetoskopu takmer vždy odhalí srdcový šelest.

Testy môžu zahŕňať:

• Rentgén hrude
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI srdca (zvyčajne po operácii)
• CT srdca

Chirurgická oprava Fallotovej tetralógie sa vykonáva, keď je dieťa veľmi malé, zvyčajne pred 6. mesiacom veku. Niekedy je potrebných viac ako jeden chirurgický zákrok. Ak sa použije viac ako jeden chirurgický zákrok, vykoná sa prvý chirurgický zákrok, ktorý pomôže zvýšiť prietok krvi do pľúc.

Chirurgický zákrok na odstránenie problému môže byť vykonaný neskôr. Často sa v prvých mesiacoch života vykoná iba jedna nápravná operácia. Vykoná sa korekčný chirurgický zákrok na rozšírenie časti zúženého pľúcneho traktu a uzavretie defektu komorového septa náplasťou.

Väčšinu prípadov je možné napraviť chirurgickým zákrokom. Dieťatám, ktoré majú operáciu, sa zvyčajne darí. Viac ako 90% prežíva dospelosť a žije aktívnym, zdravým a produktívnym životom. Bez chirurgického zákroku smrť často nastáva v čase, keď osoba dosiahne vek 20 rokov.

Ľudia, ktorí pokračujú v závažnej netesnosti pľúcnej chlopne, si možno budú musieť nechať chlopňu vymeniť.

Dôrazne sa odporúča pravidelné sledovanie u kardiológa.

Medzi komplikácie patria:

• Oneskorený rast a rozvoj
• Nepravidelné srdcové rytmy (arytmie)
• Záchvaty počas období, keď nie je dostatok kyslíka
• Smrť na zástavu srdca, dokonca aj po chirurgickej oprave

Zavolajte svojho lekára, ak sa objavia nové nevysvetliteľné príznaky alebo ak má dieťa epizódu cyanózy (modrá pokožka).

Ak dieťa s Fallotovou tetralógiou zmodrá, ihneď ho položte na bok alebo na chrbát a kolená priložte k hrudníku. Upokojte dieťa a ihneď vyhľadajte lekársku pomoc.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť stavu.

Tet; TOF; Vrodená srdcová chyba - tetralógia; Cyanotická choroba srdca - tetralógia; Vrodená chyba - tetralógia

• Detská chirurgia srdca - výtok

• Srdce - rez stredom
• Fallotova tetralógia
• Cyanotické „kúzlo Tet“

Bernstein D. Cyanotická vrodená choroba srdca: hodnotenie kriticky chorého novorodenca s cyanózou a dýchacími ťažkosťami. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie: Biologické základy modernej chirurgickej praxe. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.