Eisenmengerov syndróm

Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý ovplyvňuje tok krvi zo srdca do pľúc u niektorých ľudí, ktorí sa narodili so štrukturálnymi problémami srdca.

Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý je výsledkom abnormálneho krvného obehu spôsobeného poruchou srdca. Najčastejšie sa ľudia s týmto ochorením narodia s dierou medzi dvoma čerpacími komorami - ľavou a pravou komorou - srdca (defekt komorového septa). Otvor umožňuje krvi, ktorá už zachytila ​​kyslík z pľúc, prúdiť späť do pľúc, namiesto aby chodila do zvyšku tela.

Medzi ďalšie srdcové chyby, ktoré môžu viesť k Eisenmengerovmu syndrómu, patria:

• Porucha predsieňovo-komorového kanála
• Porucha predsieňového septa
• Cyanotická choroba srdca
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Po mnoho rokov môže zvýšený prietok krvi poškodiť malé krvné cievy v pľúcach. To spôsobuje vysoký krvný tlak v pľúcach. Výsledkom je, že prietok krvi prechádza dozadu cez otvor medzi dvoma čerpacími komorami. Vďaka tomu môže krv chudobná na kyslík cestovať do zvyšku tela.

Eisenmengerov syndróm sa môže začať rozvíjať skôr, ako dieťa dospeje. Môže sa však vyvinúť aj v mladej dospelosti a môže napredovať počas celej mladej dospelosti.

Medzi príznaky patria:

• Namodralé pery, prsty na rukách a nohách a pokožka (cyanóza)
• Zaoblené nechty na rukách a nohách (paličkové)
• Necitlivosť a brnenie prstov na rukách a nohách
• Bolesť v hrudi
• Vykašliavanie krvi
• Závraty
• Mdloby
• Cítiť sa unavený
• Lapanie po dychu
• Vynechané srdcové rytmy (palpitácie)
• Mŕtvica
• Opuch kĺbov spôsobený príliš veľkým množstvom kyseliny močovej (dna)

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti dieťa vyšetrí. Počas skúšky môže poskytovateľ zistiť:

• Abnormálny srdcový rytmus (arytmia)
• Zväčšené konce prstov alebo nôh (palice)
• Srdcový šelest (ďalší zvuk pri počúvaní srdca)

Poskytovateľ diagnostikuje Eisenmengerov syndróm pri pohľade na históriu srdcových problémov osoby. Testy môžu zahŕňať:

• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Rentgén hrude
• MRI srdca
• Vloženie tenkej trubice do tepny na prehliadanie srdca a krvných ciev a meranie tlakov (srdcová katetrizácia)
• Skúška elektrickej aktivity v srdci (elektrokardiogram)
• Ultrazvuk srdca (echokardiogram)

Počet prípadov tohto stavu v USA klesol, pretože lekári sú dnes schopní diagnostikovať a opraviť poruchu skôr. Preto je možné problém napraviť skôr, ako dôjde k nezvratnému poškodeniu malých pľúcnych tepien.

Ľudia, ktorí majú príznaky, môžu niekedy dostať krv z tela (flebotómiu), aby sa znížil počet červených krviniek. Osoba potom dostane tekutiny, aby nahradila stratenú krv (náhrada objemu).

Postihnutí môžu dostávať kyslík, hoci nie je jasné, či to pomáha predchádzať zhoršovaniu choroby. Okrem toho sa môžu podávať lieky, ktoré pôsobia na uvoľnenie a otvorenie krvných ciev. Ľudia s veľmi vážnymi príznakmi môžu nakoniec potrebovať transplantáciu srdca a pľúc.

To, ako sa postihnutému darí, závisí od toho, či je prítomný iný zdravotný stav a od veku, v ktorom sa vysoký krvný tlak vyvíja v pľúcach. Ľudia s týmto ochorením môžu žiť 20 až 50 rokov.

Medzi komplikácie patria:

• Krvácanie (krvácanie) v mozgu
• Kongestívne srdcové zlyhanie
• Dna
• Infarkt
• Hyperviskozita (kal z krvi, pretože je príliš hustý s krvnými bunkami)
• Infekcia (absces) v mozgu
• Zlyhanie obličiek
• Zlý prietok krvi do mozgu
• Mŕtvica
• Neočakávaná smrť

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vášho dieťaťa objavia príznaky Eisenmengerovho syndrómu.

Chirurgický zákrok čo najskôr na odstránenie srdcovej chyby môže zabrániť Eisenmengerovmu syndrómu.

Komplex Eisenmenger; Eisenmengerova choroba; Eisenmengerova reakcia; Eisenmengerova fyziológia; Vrodená srdcová chyba - Eisenmenger; Cyanotická choroba srdca - Eisenmenger; Srdce vrodenej chyby - Eisenmenger

• Eisenmengerov syndróm (alebo komplexný)

Bernstein D. Všeobecné zásady liečby vrodených srdcových chorôb. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 461.

Therrien J, Marelli AJ. Vrodené srdcové choroby u dospelých. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.