Čo je syndróm Budd-Chiari?

Obsah

• Čo sú typy Budd-Chiari?
• Typy Budd-Chiari v dospelých
• Detský Budd-Chiari
• Aké sú príznaky Budd-Chiari?
• Čo spôsobuje Budd-Chiariho syndróm?
• Aké sú riziká spojené so syndrómom Budd-Chiari?
• Ako je diagnostikovaný Budd-Chiariho syndróm?
• Aké je zaobchádzanie s Budd-Chiari?
• Lekárske ošetrenie
• Čo môžete robiť doma
• Aký je výhľad pre ľudí s Bud-Chiari?

Budd-Chiariho syndróm (BCS) je zriedkavé ochorenie pečene, ktoré sa môže vyskytnúť u dospelých a detí.

V tomto stave sú pečeňové (pečeňové) žily zúžené alebo zablokované. Tým sa zastaví normálny prietok krvi z pečene a späť do srdca.

K zablokovaniu pečene môže dôjsť v priebehu času alebo náhle. Môže sa to stať kvôli krvnej zrazenine. Budd-Chiariho syndróm môže spôsobiť menšie až závažné poškodenie pečene.

Iným menom tohto syndrómu je trombóza pečene.

Čo sú typy Budd-Chiari?

Typy Budd-Chiari v dospelých

U dospelých sa Budd-Chiariho syndróm môže prejavovať ako rôzne typy v závislosti od toho, ako rýchlo spôsobuje príznaky alebo do akej miery došlo k poškodeniu pečene. Tieto typy zahŕňajú:

• Chronický Bud-Chiari. Toto je najbežnejší typ Bud-Chiari. V priebehu času sa príznaky objavujú pomaly. Takmer 50 percent ľudí s chronickým Bud-Chiari má problémy s obličkami.

• Akútny Bud-Chiari. Akútny Budd-Chiari sa náhle stane. Ľudia s týmto typom majú veľmi rýchlo príznaky, ako je bolesť žalúdka a opuch.

• Fulminantný Bud-Chiari. Tento zriedkavý typ sa vyskytuje ešte rýchlejšie ako akútny Budd-Chiari. Príznaky sa objavujú nezvyčajne rýchlo a môžu viesť k zlyhaniu pečene.

Detský Budd-Chiari

Budd-Chiariho syndróm je u detí ešte zriedkavejší a u detí neexistujú žiadne jedinečné typy.

Podľa lekárskej štúdie z roku 2017, ktorá sa uskutočnila v Londýne, majú dve tretiny detí s týmto syndrómom základný stav, ktorý spôsobuje zrážanie krvi.

Deti s Budd-Chiari majú zvyčajne pomaly sa rozvíjajúce chronické príznaky. K poškodeniu pečene nedochádza náhle. Je častejšia u chlapcov a môže sa vyskytnúť u detí mladších ako 9 mesiacov.

Aké sú príznaky Budd-Chiari?

Znaky a príznaky Budd-Chiariho syndrómu závisia od závažnosti stavu. Môžu byť menšie alebo veľmi vážne. Asi 20 percent ľudí s Budd-Chiari nemá žiadne príznaky.

Medzi príznaky a príznaky patria:

• bolesť v pravom hornom bruchu
• nevoľnosť a zvracanie
• únava
• strata váhy
• poškodenie pečene
• zožltnutie kože a očí (žltačka)
• zväčšená pečeň (hepatomegália)
• opuch alebo nadúvanie žalúdka (ascites)
• vysoký krvný tlak v pečeni (portálna hypertenzia)
• opuch tela alebo nohy (edém)
• krv vo zvratkoch (zriedkavý príznak)

Budd-Chiariho syndróm môže spôsobiť nízku funkciu pečene a zjazvenie (fibrózu) pečene. Môže to viesť k iným ochoreniam pečene, ako je cirhóza.

Čo spôsobuje Budd-Chiariho syndróm?

Budd-Chiariho syndróm je zriedkavý. Zvyčajne sa vyskytuje spolu s poruchou krvi.

Existuje niekoľko príčin Budd-Chiariho syndrómu. V mnohých prípadoch nie je známa presná príčina. Niekedy iné ochorenia pečene, ako je cirhóza, môžu spustiť Budd-Chiariho syndróm.

Väčšina ľudí s týmto syndrómom má základný zdravotný stav, ktorý spôsobuje príliš veľa zrážania krvi.

Medzi poruchy krvi, ktoré môžu viesť k Budd-Chiariho syndrómu, patria:

• kosáčikovitá choroba (krvné bunky sú tvarované ako polmesiaca namiesto toho, aby boli okrúhle)
• polycythemia vera (príliš veľa červených krviniek)
• trombofília (príliš veľa zrazeniny)
• myelodysplastický syndróm (porucha kostnej drene)

Dospelé ženy sú vystavené väčšiemu riziku pre Budd-Chiari, ak používajú antikoncepčné pilulky. V niektorých prípadoch môže tehotenstvo viesť k tomuto syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť po pôrode.

Medzi ďalšie príčiny patrí:

• zápalové poruchy
• imunosupresíva
• rakovina pečene a iné druhy rakoviny
• trauma alebo poškodenie pečene
• blokády alebo popruhy v iných veľkých žilách (napríklad dolná vena cava)
• zápal žíl (flebitída)
• infekcie (tuberkulóza, syfilis, aspergilóza)
• Behcetova choroba (autoimunitná porucha)
• nedostatok vitamínu C
• nedostatok proteínu S (ovplyvňuje zrážanie krvi)

Aké sú riziká spojené so syndrómom Budd-Chiari?

Budd-Chiari môže viesť k niekoľkým komplikáciám pečene a problémom s inými telesnými orgánmi a systémami.

Tie obsahujú:

• zjazvenie pečene (fibróza)
• nízka funkcia pečene
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)
• problémy so žlčníkom
• tráviace problémy
• problémy s obličkami

V závažných prípadoch môže Budd-Chiariho syndróm viesť k ochoreniu pečene alebo zlyhaniu pečene.

• Ak máte akékoľvek príznaky alebo príznaky poškodenia pečene, ako sú bolesti žalúdka alebo pravej strany, žltnutie kože a očí, opuchnutie alebo opuch žalúdka, nôh alebo kdekoľvek v tele, obráťte sa na svojho lekára.
• Ak máte nejakú anamnézu s ochorením krvi alebo ak sa u vás vyskytne krvné ochorenie v rodine, požiadajte poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o kompletné vyšetrenie.
• Ak máte ochorenie krvi, opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti na najlepší spôsob jeho zvládnutia. Berte všetky svoje lieky presne podľa predpisu.

Ako je diagnostikovaný Budd-Chiariho syndróm?

Budd-Chiariho syndróm je diagnostikovaný hlavne po fyzickej skúške. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zistí, že pečeň je väčšia ako je obvyklé alebo že v tele je neobvyklý opuch.

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti skontroluje pečeň pomocou vyšetrení, aby skontroloval jej veľkosť a skontroloval prípadné upchatie pečeňových žíl.

Skeny a testy, ktoré sa môžu použiť, zahŕňajú:

• krvné testy, aby ste zistili, ako dobre funguje pečeň
• ultrazvukové vyšetrenie
• CT sken
• MRI sken

Ak zobrazovacie testy majú protichodné výsledky a pomôžu vášmu lekárovi určiť najlepší spôsob plánovania liečby, môže sa vykonať venografia.

Počas tohto postupu sa cez žily do pečene vedie malá trubica alebo katéter. Katéter meria krvný tlak vo vnútri pečene.

Ak je potvrdenie diagnózy obtiažne, môže sa vykonať pečeňová biopsia. Vzhľadom na zvýšené riziko krvácania sa však biopsia rutinne nevykonáva.

Počas biopsie pečene bude oblasť znecitlivená, alebo budete spať na vykonanie zákroku.

Dutá ihla sa používa na odstránenie malého kúsku pečene. Vzorka pečene sa vyšetrí v laboratóriu, aby sa zistili príznaky Budd-Chiariho syndrómu. Je však dôležité si uvedomiť, že biopsia sa spravidla nevyžaduje na diagnostiku.

Aké je zaobchádzanie s Budd-Chiari?

Budd-Chiariho syndróm možno liečiť liekmi, ktoré sa rozpúšťajú a zabraňujú zrážaniu krvi v pečeni.

Lekárske ošetrenie

Liečba Budd-Chiari zvyčajne začína lekárom, ktorý vám predpisuje lieky nazývané antikoagulanciá. Tieto lieky sa používajú na zastavenie nadmerného zrážania krvi.

Iné lieky nazývané fibrinolytiká sa môžu predpisovať, aby pomohli rozpustiť zrazeniny v žilách v pečeni.

Ak existuje základný krvný stav, jeho liečenie môže pomôcť vyriešiť Budd-Chiariho syndróm.

V niektorých prípadoch sa syndróm dá zvládnuť iba pomocou liekov.

V iných prípadoch môže osoba potrebovať stent alebo trubicu vloženú cez žilu, aby ju odblokovala. Špecialista môže použiť skenovanie pečene na pomoc pri vedení hadičky do žily.

Budete potrebovať pravidelné vyšetrenia a krvné testy, aj keď sú zrazeniny v pečeni fixované.

Vo vážnejších prípadoch Budd-Chiariho syndrómu nemusia lieky a liečba fungovať, pretože pečeň je príliš poškodená. V týchto prípadoch môžu byť potrebné ďalšie chirurgické zákroky alebo transplantácia pečene.

Čo môžete robiť doma

Ak máte predpísané lieky, ktoré pomáhajú predchádzať zrážaniu krvi, možno bude potrebné vyhnúť sa určitým potravinám, ktoré bránia dobrému fungovaniu liekov proti zrážanlivosti. Spýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o najlepšej strave pre vás.

Možno budete musieť vyhnúť alebo obmedziť niektoré potraviny s vysokým obsahom vitamínu K, čo je živina, ktorá pomáha telu vytvárať zrazeniny.

Vyvarujte sa konzumácii alebo pitiu veľkého množstva:

• špargľa
• ružičkový kel
• brokolica
• collards
• mangold
• kale
• zelený čaj
• špenát

Skontrolujte, či vitamíny a doplnky neobsahujú vitamín K.

Vyvarujte sa tiež pitiu alkoholu a brusnicovej šťavy. Môžu interagovať s niektorými liekmi na riedenie krvi a zvyšovať riziko krvácania.

Aký je výhľad pre ľudí s Bud-Chiari?

Budd-Chiari je zriedkavý stav pečene, ktorý môže ohrozovať život. Bez liečby môže tento stav v niektorých prípadoch viesť k zlyhaniu pečene.

S liečbou sa však stav dá zvládnuť.

Lekárske štúdie v Európe ukazujú, že takmer 70 percent ľudí s Buddchiariom bolo úspešne liečených stentmi a inými postupmi na otvorenie pečeňových žíl.