Dermatomyozitída: Čo je to?

Obsah

• Prehľad
• príčiny
• Rizikové faktory
• príznaky
• Diagnóza dermatomyozitídy
• Liečba dermatomyozitídy
• Intravenózny imunoglobulín (IVIG)
• Dodatočné ošetrenie
• Možné komplikácie dermatomyozitídy
• výhľad

Prehľad

Dermatomyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie. Medzi bežné príznaky dermatomyozitídy patrí výrazná kožná vyrážka, svalová slabosť a zápalová myopatia alebo zapálené svaly. Je to jedna z iba troch známych zápalových myopatií. Dermatomyozitída môže ovplyvniť dospelých aj deti. Na tento stav neexistuje žiadny liek, ale symptómy sa dajú zvládnuť.

príčiny

Presná príčina dermatomyozitídy nie je známa. Má však veľa autoimunitných chorôb. Autoimunitné ochorenie nastane, keď bunky tela bojujúce s ochorením, nazývané protilátky, napadnú zdravé bunky. K oslabeniu imunitného systému môže prispieť aj ochorenie. Napríklad vírusová infekcia alebo rakovina môže narušiť váš imunitný systém a viesť k rozvoju dermatomyozitídy.

Rizikové faktory

Dermatomyozitída sa môže vyvinúť u každého. Podľa kliniky Mayo je to však najbežnejšie u dospelých vo veku od 40 do 60 rokov a detí vo veku od 5 do 15 rokov. Toto ochorenie postihuje ženy častejšie ako muži.

príznaky

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom výrazná kožná vyrážka na tvári, viečkach, hrudníku, nechtových plochách kĺbov, kolien, kolien alebo lakťov. Vyrážka je nerovnomerná a obvykle modrofialová.

Môžete mať aj svalovú slabosť, ktorá sa v priebehu týždňov alebo mesiacov zhoršuje. Táto svalová slabosť sa zvyčajne začína v krku, pažiach alebo bokoch a dá sa cítiť na oboch stranách tela.

Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:

• bolesť svalov
• svalová citlivosť
• problémy s prehĺtaním
• pľúcne problémy
• tvrdé usadeniny vápnika pod kožou, ktoré sa najviac vyskytujú u detí
• únava
• neúmyselné chudnutie
• horúčka

Existuje podtyp dermatomyozitídy, ktorá zahŕňa vyrážky, ale nie svalovú slabosť. Toto je známe ako amyopatická dermatomyozitída.

Diagnóza dermatomyozitídy

Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie. Dermatomyozitída je ľahšie diagnostikovateľné zápalové ochorenie svalov kvôli vyrážkam, ktoré sú s ňou spojené.

Váš lekár môže tiež objednať:

• MRI na vyhľadávanie abnormálnych svalov
• elektromyografia (EMG) na zaznamenávanie elektrických impulzov, ktoré ovládajú vaše svaly
• analýza krvi na kontrolu hladín svalových enzýmov a autoprotilátok, čo sú protilátky, ktoré napádajú normálne bunky
• svalovej biopsie, aby sa vo vzorke svalového tkaniva zistilo zápal a ďalšie problémy spojené s týmto ochorením
• biopsia kože s cieľom zistiť zmeny spôsobené ochorením vo vzorke kože

Liečba dermatomyozitídy

Pre väčšinu ľudí neexistuje liečba na dermatomyozitídu. Liečba môže zlepšiť stav vašej pokožky a svalovú slabosť. Dostupné liečby zahŕňajú lieky, fyzikálnu terapiu a chirurgický zákrok.

Kortikosteroidné lieky, ako je prednison, sú vo väčšine prípadov preferovaným spôsobom liečby. Môžete ich užívať ústami alebo ich nanášať na pokožku. Kortikosteroidy znižujú reakciu imunitného systému, čo znižuje počet protilátok spôsobujúcich zápal.

U niektorých ľudí, najmä u detí, sa príznaky po liečbe kortikosteroidmi úplne vymiznú. Toto sa nazýva odpustenie. Odpustenie môže byť dlhotrvajúce a niekedy aj trvalé.

Kortikosteroidy, najmä vo vysokých dávkach, by sa nemali používať dlhšiu dobu kvôli možným vedľajším účinkom. Váš lekár s najväčšou pravdepodobnosťou začne s vysokou dávkou a potom ju postupne znižuje. Niektorí ľudia môžu nakoniec prestať užívať kortikosteroidy úplne, ak ich príznaky zmiznú a zostanú po zastavení liečby preč.

Ak kortikosteroidy samotné nezlepšia vaše príznaky, lekár vám môže predpísať iné lieky na potlačenie imunitného systému.

Lieky šetriace kortikosteroidy sa používajú na zníženie vedľajších účinkov kortikosteroidov. Drogy ako azatioprin a metotrexát sa môžu používať, ak je Váš prípad pokročilý alebo ak máte akékoľvek komplikácie spôsobené kortikosteroidmi.

Intravenózny imunoglobulín (IVIG)

Ak máte dermatomyozitídu, vaše telo vytvára protilátky, ktoré sú zamerané na vašu pokožku a svaly. Intravenózny imunoglobulín (IVIG) používa zdravé protilátky na blokovanie týchto protilátok. IVIG pozostáva zo zmesi protilátok, ktoré sa získali od tisícov zdravých ľudí, ktorí darovali svoju krv. Tieto protilátky sa podávajú prostredníctvom IV.

Dodatočné ošetrenie

Váš lekár vám môže odporučiť ďalšie liečby, ako napríklad:

• fyzikálna terapia, ktorá zlepšuje a zachováva silu svalov a zároveň zabraňuje strate svalového tkaniva
• antimalarický liek, hydroxychlorochín, na pretrvávajúce vyrážky
• chirurgický zákrok na odstránenie usadenín vápnika
• lieky na pomoc s bolesťou

Možné komplikácie dermatomyozitídy

Svalová slabosť a kožné problémy spojené s dermatomyozitídou môžu spôsobiť množstvo problémov. Niektoré bežné komplikácie sú:

• kožné vredy
• žalúdočné vredy
• ťažké dýchanie
• pľúcne infekcie
• problémy s prehĺtaním
• podvýživa
• strata váhy

Dermatomyozitída môže byť tiež spojená s stavmi, ako sú:

• Raynaudov fenomén
• myokarditída
• intersticiálna choroba pľúc
• iné choroby spojivového tkaniva
• zvýšené riziko rozvoja rakoviny

výhľad

Väčšina ľudí nelieči dermatomyozitídu, ale vaše príznaky sa dajú liečiť. Váš lekár pre vás vytvorí plán liečby, ktorý vám pomôže zvládnuť vaše príznaky.