Čo je to lymfóm T-buniek?

Obsah

• Prehľad
• Aké sú typy lymfómu T-buniek?
• Aké sú príznaky?
• Obrázky vyrážky lymfocytov T-buniek
• Ako sa lieči?
• Ošetrenie pleti
• Systémové ošetrenie
• Svetelná terapia
• žiarenie
• Mimotelová fotoferéza
• Transplantácia kmeňových buniek
• Aké sú potenciálne komplikácie?
• Aký je dlhodobý výhľad?

Prehľad

Lymfóm je rakovina, ktorá začína v lymfocytoch, čo je typ bielych krviniek imunitného systému. Lymfóm je najbežnejším druhom rakoviny krvi. Zahŕňa Hodgkinov lymfóm aj non-Hodgkinov lymfóm v závislosti od konkrétneho typu zahrnutých lymfocytov.

Non-Hodgkinov lymfóm možno rozdeliť do dvoch skupín: B-bunkový lymfóm a T-bunkový lymfóm. Podľa American Cancer Society je menej ako 15 percent všetkých non-Hodgkinových lymfómov lymfocyty T-buniek.

Lymfóm T-buniek prichádza v mnohých formách. Liečba a celkový výhľad závisia od typu a stupňa, v akom je diagnostikovaná.

Aké sú typy lymfómu T-buniek?

Jedným typom T-bunkového lymfómu je kožný T-bunkový lymfóm (CTCL). CTCL postihuje hlavne pokožku, ale môže zahŕňať aj lymfatické uzliny, krv a vnútorné orgány.

Dva hlavné typy sú CTCL:

• Mykózové fungoidy. To spôsobuje množstvo lézií, ktoré sa dajú ľahko zamieňať za iné stavy kože, ako je dermatitída, ekzém alebo psoriáza.
• Ssyndróm ézary. Je to pokročilá forma mykóznych fungoidov, ktorá tiež ovplyvňuje krv. Môže sa šíriť do lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Iné lymfómy T-buniek sú:

• Angioimmunoblastický lymfóm. Má tendenciu byť dosť agresívny.
• Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL). Zahŕňa tri podtypy. Môže ovplyvniť pokožku, lymfatické uzliny a ďalšie orgány.
• Prekurzor T-lymfoblastického lymfómu / leukémie. Môže začať v týmuse a môže rásť v oblasti medzi pľúcami.
• Periférny lymfóm T-buniek - nešpecifikovaný. Skupina chorôb, ktoré sa nehodia do iných podtypov.

Medzi zriedkavé typy patria:

• leukémia / lymfóm dospelých T-buniek
• extranodálny prírodný vrah / lymfóm T-buniek, nazálny typ
• črevný T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou (EATL)
• lymfoblastický lymfóm

Aké sú príznaky?

Možno nebudete mať žiadne príznaky choroby v skorých štádiách. Symptómy sa líšia podľa špecifického typu lymfómu T-buniek.

Medzi príznaky a príznaky mykóznych fungoidov patria:

• škvrny plochej šupinatej kože
• hrubé, vyvýšené plaky
• nádory, ktoré sa môžu alebo nemusia vyvinúť na vredy
• svrbenie

Znaky a príznaky Sézaryho syndrómu sú:

• červená svrbivá vyrážka pokrývajúca väčšinu tela a možno aj očné viečka
• zmeny nechtov a vlasov
• zväčšené lymfatické uzliny
• opuchy alebo opuchy

Nie všetky formy lymfómu T-buniek spôsobujú príznaky na pokožke. Iné typy môžu spôsobiť:

• ľahké krvácanie alebo modriny
• opakujúce sa infekcie
• horúčky alebo zimnica bez známej príčiny
• únava
• pretrvávajúca bolesť brucha na ľavej strane spôsobená opuchnutou slezinou
• brušná plnosť
• časté močenie
• zápcha

Obrázky vyrážky lymfocytov T-buniek

Ako sa lieči?

Váš liečebný plán bude závisieť od typu lymfómu T-buniek, ktorý máte a ako je pokročilý. Nie je neobvyklé, že potrebujete viac ako jeden druh liečby.

Fungicídne mykózy a Sézaryov syndróm môžu zahŕňať priame ošetrenie na koži, ako aj systémové ošetrenie.

Ošetrenie pleti

Niektoré masti, krémy a gély sa môžu aplikovať priamo na vašu pokožku, aby sa kontrolovali príznaky a dokonca zničili rakovinové bunky. Niektoré z týchto lokálnych ošetrení sú:

• Retinoidy (lieky odvodené od vitamínu A). Možnými vedľajšími účinkami sú svrbenie, podráždenie a citlivosť na slnečné svetlo. Retinoidy sa nemajú používať počas tehotenstva.
• Kortikosteroidy. Dlhodobé používanie lokálnych kortikosteroidov môže viesť k rednutiu kože.
• Lokálna chemoterapia. Vedľajšie účinky lokálna chemoterapia môže zahŕňať začervenanie a opuch. Môže tiež zvýšiť riziko iných druhov rakoviny. Avšak lokálna chemoterapia má tendenciu mať menej vedľajších účinkov ako orálna alebo intravenózna chemoterapia.

Systémové ošetrenie

Lieky na T-bunkové lymfómy zahŕňajú pilulky, injekcie a tie, ktoré sa podávajú intravenózne. Cielené terapie a lieky na chemoterapiu sa často kombinujú, aby sa dosiahol maximálny účinok. Systémové liečby môžu zahŕňať:

• chemoterapeutická kombinácia nazývaná CHOP, ktorá zahŕňa cyklofosfamid, hydroxydoxorubicín, vinkristín a prednison
• novšie chemoterapeutiká, ako napríklad pralatrexát (Folotyn)
• cielené lieky, ako je bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) alebo romidepsín (Istodax)
• lieky na imunoterapiu, ako je alemtuzumab (Campath) a denileukin diftitox (Ontak)

V pokročilých prípadoch budete možno potrebovať udržiavaciu chemoterapiu až dva roky.

Vedľajšie účinky chemoterapie môžu zahŕňať:

• strata vlasov
• nevoľnosť a zvracanie
• zápcha alebo hnačka
• anémia, nedostatok červených krviniek, čo vedie k únave, slabosti a dýchavičnosti
• neutropénia, nedostatok bielych krviniek, ktoré vás môžu nechať náchylné na infekcie
• trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek, čo sťažuje zrážanie krvi

Svetelná terapia

UVA a UVB svetlo môže zabíjať rakovinové bunky na koži. Svetelná terapia sa zvyčajne podáva niekoľkokrát týždenne pomocou špeciálnych žiaroviek. Liečba svetlom UVA je kombinovaná s liekmi nazývanými psoralény. UVA svetlo aktivuje psoralény na ničenie rakovinových buniek.

Medzi vedľajšie účinky patrí nevoľnosť a citlivosť na pokožku a oči. UV žiarenie môže zvýšiť riziko vzniku ďalších rakovín v neskoršom veku.

žiarenie

Rádioterapia využíva rádioaktívne častice na ničenie rakovinových buniek. Lúče môžu byť nasmerované na postihnutú pokožku tak, aby neboli ovplyvnené vnútorné orgány. Žiarenie môže spôsobiť dočasné podráždenie pokožky a únavu.

Mimotelová fotoferéza

Používa sa na liečbu mykózových fungoidov alebo Sézaryho syndrómu. Pri dvojdňovom zákroku bude vaša krv odstránená a ošetrená UV svetlom a liekmi, ktoré sa aktivujú pri vystavení svetlu a zabíjajú rakovinové bunky. Po ošetrení krvi sa vráti do vášho tela.

Vedľajšie účinky sú minimálne. Vedľajšie účinky však môžu zahŕňať dočasnú horúčku nízkej kvality, nevoľnosť, závraty a sčervenanie kože.

Transplantácia kmeňových buniek

Transplantácia kmeňových buniek je, keď je vaša kostná dreň nahradená dreňou od zdravého darcu. Pred zákrokom budete potrebovať chemoterapiu na potlačenie rakovinovej kostnej drene.

Komplikácie môžu zahŕňať zlyhanie štepu, poškodenie orgánov a nové druhy rakoviny.

Aké sú potenciálne komplikácie?

Ak máte CTCL, môžu byť jediným príznakom kožné problémy. Akýkoľvek typ rakoviny môže nakoniec pokročiť a ovplyvniť lymfatické uzliny a iné vnútorné orgány.

Aký je dlhodobý výhľad?

Podľa American Cancer Society je päťročná relatívna miera prežitia pri nehodgkinskom lymfóme 70 percent. Toto je všeobecná štatistika, ktorá obsahuje všetky typy.

Ako pri každom type rakoviny, je dôležité, aby ste sa poradili so svojím lekárom podľa odporúčaní. Vaše zotavenie a výhľad závisia od konkrétneho typu lymfómu T-buniek a štádia diagnostiky. Ďalšími faktormi sú typ liečby, vek a akékoľvek ďalšie zdravotné stavy, ktoré by ste mohli mať.

Váš lekár je v najlepšej pozícii posúdiť vašu situáciu a dať vám predstavu o tom, čo môžete očakávať.