Tenosynoviálny obrovský bunkový nádor (TGCT)

Obsah

• Prehľad
• druhy
• príčiny
• príznaky
• diagnóza
• liečba
• Zobrať

Prehľad

Tenosynoviálny obrovský bunkový nádor (TGCT) je skupina zriedkavých nádorov, ktoré sa tvoria v kĺboch. TGCT nie je typicky rakovinový, ale môže rásť a poškodiť okolité štruktúry.

Tieto nádory rastú v troch oblastiach kĺbu:

• synovie: tenká vrstva tkaniva, ktorá lemuje vnútorné povrchy kĺbov
• búrz: vankúše naplnené tekutinou, ktoré tlmia šľachy a svaly okolo kĺbu, aby sa zabránilo treniu
• plášť šľachy: vrstva tkaniva okolo šliach

druhy

TGCT sa delia na typy podľa toho, kde sa nachádzajú a ako rýchlo rastú.

Lokalizované obrie nádory rastú pomaly. Začínajú v menších kĺboch ​​ako ruka. Tieto nádory sa nazývajú obrovské nádory plášťa šľachy (GCTTS).

Difúzne nádory obrovských buniek rastú rýchlo a ovplyvňujú veľké kĺby ako koleno, bedro, členok, rameno alebo lakť. Tieto nádory sa nazývajú pigmentovaná villonodulárna synovitída (PVNS).

Lokalizované aj difúzne TGCT sa nachádzajú vo vnútri kĺbu (intraartikulárne). Difúzne nádory obrovských buniek možno nájsť aj mimo kĺbu (extraartikulárne). V zriedkavých prípadoch sa môžu šíriť na miesta, ako sú lymfatické uzliny alebo pľúca.

príčiny

TGCT sú spôsobené zmenou chromozómu, ktorá sa nazýva translokácia. Kusy chromozómu sa odlamujú a menia miesta. Nie je jasné, čo spôsobuje tieto translokácie.

Chromozómy obsahujú genetický kód na produkciu proteínov. Translokácia vedie k nadmernej produkcii proteínu nazývaného faktor 1 stimulujúci kolónie (CSF1).

Tento proteín priťahuje bunky, ktoré majú na svojom povrchu receptory CSF1, vrátane bielych krviniek nazývaných makrofágy. Tieto bunky sa zhlukujú, dokiaľ nevytvoria nádor.

TGCT sa často začínajú u ľudí, ktorí majú 30 a 40 rokov. Difúzny typ je častejší u mužov. Tieto nádory sú mimoriadne zriedkavé: diagnostikuje sa každoročne iba 11 z každých 1 milióna ľudí v Spojených štátoch.

príznaky

Ktoré konkrétne príznaky získate, závisia od typu TGCT, ktorý máte. Niektoré bežné príznaky týchto nádorov zahŕňajú:

• opuch alebo hrudka v kĺbe
• tuhosť v kĺbe
• bolesť alebo citlivosť kĺbov
• teplo pokožky nad kĺbom
• zamykanie, praskanie alebo zachytenie zvuku pri pohybe kĺbu

diagnóza

Váš lekár môže byť schopný diagnostikovať TGCT na základe opisu vašich príznakov a fyzického vyšetrenia. Tieto testy môžu pomôcť pri diagnostike:

• röntgenový
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
• vzorka synoviálnej tekutiny z kĺbov
• biopsia tkaniva z kĺbu

liečba

Lekári zvyčajne liečia TGCT chirurgicky, aby odstránili nádor a niekedy odstránili časť alebo celý synovium. U niektorých ľudí, ktorí majú túto operáciu, sa nádor nakoniec vráti. Ak k tomu dôjde, môžete vykonať druhý postup na jeho opätovné odstránenie.

Radiačná terapia po chirurgickom zákroku môže zničiť časti nádoru, ktoré neboli chirurgicky odstrániteľné. Môžete získať žiarenie zo stroja mimo vášho tela alebo priamo do postihnutého kĺbu.

U ľudí s difúznym TGCT sa nádor môže mnohokrát vrátiť a vyžaduje viacnásobné operácie. Ľudia s týmto typom nádoru môžu mať úžitok z liekov nazývaných inhibítory faktora 1 receptora stimulujúceho kolónie (CSF1R), ktoré blokujú receptor CSF1, aby zabránili zhromažďovaniu nádorových buniek.

Jedinou liečbou schválenou FDA pre TGCT je Pexidartinab (Turalio).

Nasledujúce inhibítory CSF1R sú experimentálne. Potrebný je ďalší výskum, aby sa potvrdilo, aký prínos majú pre ľudí s TGCT, ak vôbec nejaké.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Zobrať

Aj keď TGCT zvyčajne nie je rakovinový, môže narásť do bodu, keď spôsobuje trvalé poškodenie kĺbov a postihnutie. V zriedkavých prípadoch sa nádor môže rozšíriť do ďalších častí tela a ohroziť život.

Ak máte príznaky TGCT, je dôležité čo najskôr navštíviť lekára primárnej starostlivosti alebo špecialistu.