Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je skupina príznakov, ktoré zahŕňajú bielkoviny v moči, nízke hladiny bielkovín v krvi, vysoké hladiny cholesterolu, vysoké hladiny triglyceridov, zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín a opuchy.

Nefrotický syndróm je spôsobený rôznymi poruchami, ktoré poškodzujú obličky. Toto poškodenie vedie k uvoľneniu príliš veľkého množstva bielkovín v moči.

Najbežnejšou príčinou u detí je choroba s minimálnymi zmenami. Membránová glomerulonefritída je najbežnejšou príčinou u dospelých. Pri oboch ochoreniach sú poškodené glomeruly v obličkách. Glomeruli sú štruktúry, ktoré pomáhajú filtrovať odpady a tekutiny.

Tento stav môže nastať aj z:

• Rakovina
• Choroby, ako je cukrovka, systémový lupus erythematosus, mnohopočetný myelóm a amyloidóza
• Genetické poruchy
• Poruchy imunity
• Infekcie (napríklad streptokok, hepatitída alebo mononukleóza)
• Užívanie určitých liekov

Môže sa vyskytnúť pri poruchách obličiek, ako sú:

• Ohnisková a segmentálna glomeruloskleróza
• Glomerulonefritída
• Mesangiokapilárna glomerulonefritída

Nefrotický syndróm môže postihnúť všetky vekové skupiny. U detí je najbežnejšia vo veku od 2 do 6 rokov. Táto porucha sa vyskytuje o niečo častejšie u mužov ako u žien.

Opuch (edém) je najbežnejším príznakom. Môže sa vyskytnúť:

• Na tvári a okolo očí (opuch tváre)
• V rukách a nohách, najmä v chodidlách a členkoch
• V oblasti brucha (opuchnuté brucho)

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Kožná vyrážka alebo vredy
• Spenený vzhľad moču
• Zlá chuť do jedla
• Prírastok hmotnosti (neúmyselný) z dôvodu zadržiavania tekutín
• Záchvaty

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú skúšku. Vykonajú sa laboratórne testy na zistenie toho, ako dobre fungujú obličky. Zahŕňajú:

• Krvný test na albumín
• Chemické testy krvi, napríklad základný metabolický panel alebo komplexný metabolický panel
• Dusík močoviny v krvi (BUN)
• Kreatinín - krvný test
• Klírens kreatinínu - test moču
• Analýza moču

Tuky sú často prítomné aj v moči. Hladina cholesterolu a triglyceridov v krvi môže byť vysoká.

Na zistenie príčiny poruchy môže byť potrebná biopsia obličky.

Testy na vylúčenie rôznych príčin môžu zahŕňať nasledujúce:

• Antinukleárna protilátka
• Kryoglobulíny
• Úrovne doplnkov
• Skúška tolerancie na glukózu
• Protilátky proti hepatitíde B a C
• Test na HIV
• Reumatoidný faktor
• Elektroforéza sérových bielkovín (SPEP)
• Syfilisová sérológia
• Elektroforéza bielkovín v moči (UPEP)

Toto ochorenie môže tiež zmeniť výsledky nasledujúcich testov:

• Úroveň vitamínu D.
• Železo v sére
• Močové odliatky

Cieľom liečby je zmierniť príznaky, zabrániť komplikáciám a oddialiť poškodenie obličiek. Na kontrolu nefrotického syndrómu je potrebné liečiť poruchu, ktorá ho spôsobuje. Možno budete musieť liečiť celý život.

Liečba môže zahŕňať ktorúkoľvek z nasledujúcich možností:

• Udržiavanie krvného tlaku na alebo pod 130/80 mm Hg, aby sa oddialilo poškodenie obličiek. Najčastejšie sa používajú lieky ako inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE) alebo blokátory receptorov pre angiotenzín (ARB). ACE inhibítory a ARB môžu tiež pomôcť znížiť množstvo bielkovín stratených v moči.
• Kortikosteroidy a iné lieky, ktoré potláčajú alebo stíšia imunitný systém.
• Liečba vysokého cholesterolu na zníženie rizika problémov so srdcom a krvnými cievami - Strava s nízkym obsahom tukov a nízkym obsahom cholesterolu zvyčajne nestačí pre ľudí s nefrotickým syndrómom. Môžu byť potrebné lieky na zníženie hladiny cholesterolu a triglyceridov (zvyčajne statíny).
• Diéta s nízkym obsahom sodíka môže pomôcť pri opuchoch rúk a nôh. S týmto problémom môžu pomôcť aj pilulky na odvodnenie (diuretiká).
• Môže byť užitočná strava s nízkym obsahom bielkovín. Váš poskytovateľ môže navrhnúť mierne bielkovinovú stravu (1 gram bielkovín na kilogram telesnej hmotnosti za deň).
• Užívanie doplnkov vitamínu D, ak je nefrotický syndróm dlhodobý a nereaguje na liečbu.
• Užívanie liekov na riedenie krvi na liečbu alebo prevenciu krvných zrazenín.

Výsledok sa líši. Niektorí ľudia sa zo stavu dostanú. U iných sa objavuje dlhodobé ochorenie obličiek, ktoré potrebujú dialýzu a prípadne transplantáciu obličky.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu vyplynúť z nefrotického syndrómu, patria:

• Akútne zlyhanie obličiek
• Vytvrdzovanie tepien a súvisiace srdcové choroby
• Chronické ochorenie obličiek
• Preťaženie tekutinami, zlyhanie srdca, hromadenie tekutín v pľúcach
• Infekcie vrátane pneumokokovej pneumónie
• Podvýživa
• Trombóza obličkových žíl

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• U vás alebo vášho dieťaťa sa objavia príznaky nefrotického syndrómu vrátane opuchu tváre, brucha alebo rúk a nôh alebo vredov na koži.
• Vy alebo vaše dieťa sa liečite na nefrotický syndróm, príznaky sa však nezlepšujú
• Objavujú sa nové príznaky vrátane kašľa, zníženého výdaja moču, nepríjemných pocitov na močenie, horúčky, silných bolestí hlavy

Ak máte záchvaty, choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911).

Liečba stavov, ktoré môžu spôsobiť nefrotický syndróm, môže pomôcť tomuto syndrómu predchádzať.

Nefróza

• Anatómia obličiek

Erkan E. nefrotický syndróm. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primárne glomerulárne ochorenie. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector’s The Kidney. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. kap.