Vrodená oprava bránice

Oprava vrodenej diafragmatickej hernie (CDH) je chirurgický zákrok na korekciu otvoru alebo medzery v bránici dieťaťa. Tento otvor sa nazýva kýla. Je to vzácny typ vrodenej chyby. Vrodené znamená, že problém je prítomný pri narodení.

Pred operáciou takmer všetky deti potrebujú dýchací prístroj na zlepšenie hladiny kyslíka.

Chirurgický zákrok sa robí, keď je vaše dieťa v celkovej anestézii (spí a nie je schopné cítiť bolesť). Chirurg zvyčajne urobí rez (rez) na bruchu pod hornými rebrami. To umožňuje prístup k orgánom v okolí. Chirurg tieto orgány jemne stiahne dolu otvorom v bránici a do brušnej dutiny.

V menej závažných prípadoch je možné chirurgický zákrok vykonať pomocou menších rezov v hrudníku. Cez jeden z rezov je umiestnená malá videokamera nazývaná torakoskop. To umožňuje chirurgovi vidieť dovnútra hrudníka. Nástroje na opravu otvoru v bránici sa zavedú cez ďalšie rezy.

Pri obidvoch operáciách chirurg opraví otvor v bránici. Ak je otvor malý, je možné ho opraviť stehmi. Alebo sa na zakrytie otvoru použije kúsok plastovej náplasti.

Membrána je sval. Je to dôležité pre dýchanie. Oddeľuje hrudnú dutinu (kde sú srdce a pľúca) od oblasti brucha.

U dieťaťa s CDH nie je bráničný sval úplne formovaný. Otvor CDH umožňuje orgánom z brucha (žalúdok, slezina, pečeň a črevá) ísť hore do hrudnej dutiny, kde sú pľúca. Pľúca nerastú normálne a zostávajú príliš malé na to, aby ich deti mohli po narodení samy dýchať. Neobvykle sa vyvíjajú aj krvné cievy v pľúcach. To vedie k tomu, že sa do tela dieťaťa nedostáva dostatok kyslíka.

Diafragmatická kýla môže byť životu nebezpečná a väčšina detí s CDH je veľmi chorých. Chirurgický zákrok na opravu CDH sa musí vykonať čo najskôr po narodení dieťaťa.

Medzi riziká tejto operácie patrí:

• Problémy s dýchaním, ktoré môžu byť závažné
• Krvácajúci
• Zrútené pľúca
• Pľúcne problémy, ktoré neustupujú
• Infekcia
• Reakcie na lieky

Deti narodené s CDH sú prijaté na novorodeneckú jednotku intenzívnej starostlivosti (NICU). Môže to trvať dni alebo týždne, kým bude dieťa dostatočne stabilné na operáciu. Pretože tento stav je život ohrozujúci a preprava veľmi chorého novorodenca je riskantná, deti, o ktorých je známe, že majú CDH, by mali byť dodané do strediska s detskými chirurgmi a neonatológmi.

• Na NICU bude vaše dieťa pravdepodobne potrebovať pred operáciou dýchací prístroj (mechanický ventilátor). To pomáha dieťaťu dýchať.
• Ak je vaše dieťa veľmi choré, môže byť na vykonanie práce srdca a pľúc potrebný prístroj na bypass srdca a pľúc (mimotelový membránový oxygenátor alebo ECMO).
• Pred operáciou bude vaše dieťa podrobené röntgenovým lúčom a pravidelným krvným testom, aby sa zistilo, ako dobre fungujú pľúca. Svetelný senzor (nazývaný pulzný oxymeter) je prilepený k pokožke dieťaťa, aby sledoval hladinu kyslíka v krvi.
• Vášmu dieťaťu môžu byť podávané lieky na kontrolu krvného tlaku a na udržanie pohodlia.

Vaše dieťa bude mať umiestnené trubice:

• Z úst alebo nosa do žalúdka, aby sa zo žalúdka nedostal vzduch
• V tepne na sledovanie krvného tlaku
• V žilách na dodanie živín a liekov

Vaše dieťa bude po operácii na dýchacom prístroji a zostane v nemocnici niekoľko týždňov. Po zložení dýchacieho prístroja môže vaše dieťa chvíľu potrebovať kyslík a lieky.

Kŕmenie sa začne potom, ako začnú pracovať vnútornosti vášho dieťaťa. Kŕmenie sa zvyčajne vykonáva cez malú mäkkú trubičku na kŕmenie z úst alebo nosa do žalúdka alebo tenkého čreva, kým vaše dieťa nebude môcť prijímať mlieko ústami.

Takmer všetky deti s CDH majú reflux, keď jedia. To znamená, že jedlo alebo kyselina v ich žalúdku sa posúva nahor do pažeráka, trubice, ktorá vedie z hrdla do žalúdka. To môže byť nepríjemné. Vedie to tiež k častému pľuvaniu a zvracaniu, ktoré sťažuje kŕmenie, keď vaše dieťa prijíma jedlo ústami. Reflux zvyšuje riziko zápalu pľúc, ak deti vdychujú mlieko do pľúc. Pre deti môže byť tiež náročné prijímať dostatok kalórií na rast.

Zdravotné sestry a špecialisti na kŕmenie vás naučia, ako držať a kŕmiť svoje dieťa, aby sa zabránilo refluxu. Niektoré deti musia byť dlho na kŕmnej trubici, aby im pomohli získať dostatok kalórií na rast.

Výsledok tejto operácie závisí od toho, ako dobre sa vyvinuli pľúca vášho dieťaťa. Niektoré deti majú ďalšie zdravotné ťažkosti, najmä so srdcom, mozgom, svalmi a kĺbmi, ktoré často ovplyvňujú to, ako sa dieťaťu darí.

Výhľad je zvyčajne dobrý pre kojencov, ktorí majú dobre vyvinuté pľúcne tkanivo a nemajú žiadne ďalšie problémy. Aj napriek tomu je väčšina detí, ktoré sa narodia s bránicovou kýlou, veľmi chorá a v nemocnici zostane dlho. S pokrokom v medicíne sa vyhliadky týchto dojčiat zlepšujú.

Všetky deti, ktoré podstúpili opravu CDH, bude treba pozorne sledovať, aby sa zabezpečilo, že sa diera v ich bránici znovu neotvára, keď rastú.

Deti, ktoré mali veľký otvor alebo poruchu bránice alebo ktoré mali po narodení väčšie problémy s pľúcami, môžu po opustení nemocnice ochorieť na pľúca. Môžu potrebovať kyslík, lieky a hadičku na kŕmenie niekoľko mesiacov alebo rokov.

Niektoré deti budú mať problémy s plazením, chôdzou, rozprávaním a jedením. Budú musieť navštíviť fyzických alebo pracovných terapeutov, ktorí im pomôžu rozvíjať svaly a silu.

Diafragmatická kýla - chirurgický zákrok

• Priveďte svoje dieťa na návštevu k veľmi chorému súrodencovi
• Chirurgická starostlivosť o ranu - otvorená

• Oprava bránovej hernie - séria

Carlo WA, Ambalavanan N. Poruchy dýchacieho traktu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 101.

Hollinger LE, Harting MT, Lally KP. Dlhodobé sledovanie vrodenej bránicovej hernie. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, poľnohospodár DL. Chirurgické poruchy hrudníka a dýchacích ciest. In: Gleason CA, Juul SE, vyd. Averyho choroby novorodenca. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 49.

Tsao KJ, Lally KP. Vrodená bránicová kýla a eventrácia. In: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, vyd. Ashcraftova detská chirurgia. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 24. kap.