Lambert-Eatonov myastenický syndróm

Obsah

• Aké sú príznaky myastenického syndrómu Lambert-Eaton?
• Čo spôsobuje Lambert-Eatonov myastenický syndróm?
• Diagnóza Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu
• Liečba Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu
• Čo je dlhodobý výhľad?

Čo je Lambert-Eatonov myastenický syndróm?

Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje vašu schopnosť pohybu. Váš imunitný systém napáda svalové tkanivo, čo vedie k ťažkostiam s chôdzou a iným svalovým problémom.

Choroba sa nedá vyliečiť, ale príznaky sa môžu dočasne zmierniť, ak sa budete namáhať. Stav môžete zvládnuť pomocou liekov.

Aké sú príznaky myastenického syndrómu Lambert-Eaton?

Primárnymi príznakmi LEMS sú slabosť nôh a ťažkosti s chôdzou. Ako choroba postupuje, uvidíte tiež:

• slabosť svalov tváre
• mimovoľné svalové príznaky
• zápcha
• suché ústa
• impotencia
• problémy s močovým mechúrom

Slabosť nohy sa často dočasne zlepší pri námahe. Pri cvičení sa acetylcholín hromadí v dostatočne veľkom množstve, aby sa na krátky čas mohla zlepšiť sila.

S LEMS je spojených niekoľko komplikácií. Tie obsahujú:

• problémy s dýchaním a prehĺtaním
• infekcie
• úrazy v dôsledku pádu alebo problémy s koordináciou

Čo spôsobuje Lambert-Eatonov myastenický syndróm?

Pri autoimunitnom ochorení si imunitný systém vášho tela mýli vaše telo s cudzím predmetom. Váš imunitný systém produkuje protilátky, ktoré napádajú vaše telo.

V systéme LEMS vaše telo napáda nervové zakončenia, ktoré riadia množstvo acetylcholínu, ktoré sa uvoľňuje v tele. Acetylcholín je neurotransmiter, ktorý spúšťa svalové kontrakcie. Svalové kontrakcie vám umožňujú vykonávať dobrovoľné pohyby, ako je chôdza, krútenie prstami a plecia.

Konkrétne vaše telo napáda proteín nazývaný napäťovo riadený vápnikový kanál (VGCC). Na uvoľňovanie acetylcholínu je potrebný VGCC. Keď je napadnutý VGCC, neprodukujete dostatok acetylcholínu, takže vaše svaly nie sú schopné správne pracovať.

Mnoho prípadov LEMS je spojených s rakovinou pľúc. Vedci sa domnievajú, že rakovinové bunky produkujú proteín VGCC. To spôsobuje, že váš imunitný systém vytvára protilátky proti VGCC. Tieto protilátky potom napádajú rakovinové bunky aj svalové bunky. Ktokoľvek môže počas svojho života vyvinúť LEMS, ale rakovina pľúc môže zvýšiť riziko vzniku tohto ochorenia. Ak sa vo vašej rodine v minulosti vyskytli autoimunitné choroby, môžete mať vyššie riziko vzniku LEMS.

Diagnóza Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu

Na diagnostiku LEMS vám lekár urobí podrobnú anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie. Váš lekár bude hľadať:

• znížené reflexy
• strata svalového tkaniva
• slabosť alebo problémy s pohybom, ktoré sa zlepšujú pri aktivite

Váš lekár môže na potvrdenie stavu objednať niekoľko vyšetrení. Krvný test bude hľadať protilátky proti VGCC (protilátky proti VGCC). Elektromyografia (EMG) testuje vaše svalové vlákna tým, že sleduje, ako reagujú po stimulácii. Do svalu sa vloží malá ihla a pripojí sa k metru. Zobrazí sa výzva, aby ste tento sval stiahli a glukometer bude čítať, ako dobre vaše svaly reagujú.

Ďalším možným testom je test rýchlosti nervového vedenia (NCV). Pri tomto teste lekár umiestni elektródy na povrch pokožky pokrývajúci hlavný sval. Náplasti vydávajú elektrický signál, ktorý stimuluje nervy a svalstvo. Aktivita, ktorá je výsledkom nervov, sa zaznamenáva inými elektródami a používa sa na zistenie, ako rýchlo reagujú nervy na stimuláciu.

Liečba Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu

Tento stav sa nedá vyliečiť. So svojím lekárom budete spolupracovať pri liečbe akýchkoľvek ďalších stavov, ako je napríklad rakovina pľúc.

Váš lekár môže odporučiť liečbu intravenóznym imunoglobulínom (IVIG). Pri tejto liečbe vám lekár vpichne nešpecifickú protilátku, ktorá upokojuje imunitný systém. Ďalším možným spôsobom liečby je plazmaferéza. Krv sa odstráni z tela a plazma sa oddelí. Protilátky sa odstránia a plazma sa vráti do tela.

Lieky, ktoré pracujú s vašim svalovým systémom, môžu niekedy zmierniť príznaky. Patria sem mestinon (pyridostigmín) a 3,4 diaminopyridín (3,4-DAP).

Tieto lieky sa ťažko získavajú a mali by ste sa poradiť so svojím lekárom, aby ste zistili viac informácií.

Čo je dlhodobý výhľad?

Príznaky sa môžu zlepšiť liečením iných základných stavov, potlačením imunitného systému alebo odstránením protilátok z krvi. Nie každý reaguje na liečbu dobre. Na príprave vhodného liečebného plánu sa obráťte na svojho lekára.