Lambert-Eatonov syndróm

Lambert-Eatonov syndróm (LES) je zriedkavé ochorenie, pri ktorom nesprávna komunikácia medzi nervami a svalmi vedie k svalovej slabosti.

LES je autoimunitná porucha. To znamená, že váš imunitný systém sa omylom zameriava na zdravé bunky a tkanivá v tele. Pomocou LES protilátky produkované imunitným systémom napádajú nervové bunky. To spôsobuje, že nervové bunky nie sú schopné uvoľňovať dostatok chemickej látky nazývanej acetylcholín. Táto chemikália prenáša impulzy medzi nervami a svalmi. Výsledkom je svalová slabosť.

LES sa môže vyskytnúť pri rakovine, ako je malobunkový karcinóm pľúc, alebo autoimunitných poruchách, ako je vitiligo, ktoré vedú k strate kožného pigmentu.

LES postihuje mužov častejšie ako ženy. Bežný vek výskytu je okolo 60 rokov. LES je u detí zriedkavý.

Slabosť alebo strata pohybu, ktoré môžu byť viac alebo menej závažné, vrátane:

• Problémy s lezením po schodoch, chôdzou alebo zdvíhaním vecí
• Bolesť svalov
• Ovisnutie hlavy
• Nutnosť používať ruky na vstávanie zo sediacej alebo ležiacej polohy
• Problémy s rozprávaním
• Problémy so žuvaním alebo prehĺtaním, ktoré môžu zahŕňať dávenie alebo dusenie
• Zmeny videnia, ako napríklad rozmazané videnie, dvojité videnie a problém so stabilným pohľadom

Slabosť je vo všeobecnosti mierne slabá. Najčastejšie sú ovplyvnené svaly na nohách. Slabosť sa po cvičení môže zlepšiť, ale neustále úsilie spôsobuje v niektorých prípadoch únavu.

Príznaky súvisiace s ostatnými časťami nervového systému sa často vyskytujú a zahŕňajú:

• Zmeny krvného tlaku
• Závraty pri státí
• Suché ústa
• Erektilná dysfunkcia
• Suché oči
• Zápcha
• Znížené potenie

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky. Skúška môže preukázať:

• Znížené reflexy
• Možná strata svalového tkaniva
• Slabosť alebo ochrnutie, ktoré sa mierne zlepšia pri aktivite

Testy na diagnostiku a potvrdenie LES môžu zahŕňať:

• Krvné testy na zistenie protilátok, ktoré napádajú nervy
• Elektromyografia (EMG) na testovanie zdravia svalových vlákien
• Rýchlosť vedenia nervov (NCV) na testovanie rýchlosti elektrickej aktivity pozdĺž nervov

Na vylúčenie rakoviny je možné urobiť CT vyšetrenie a MRI hrudníka a brucha s následnou bronchoskopiou pre fajčiarov. PET vyšetrenie sa môže vykonať aj pri podozrení na nádor na pľúcach.

Hlavnými cieľmi liečby sú:

• Identifikujte a liečte všetky základné poruchy, ako je rakovina pľúc
• Dajte liečbu na pomoc so slabosťou

Plazmová výmena alebo plazmaferéza je liečba, ktorá pomáha odstraňovať z tela všetky škodlivé bielkoviny (protilátky), ktoré interferujú s nervovými funkciami. To zahŕňa odstránenie krvnej plazmy, ktorá obsahuje protilátky. Do tela sa potom vlejú ďalšie bielkoviny (napríklad albumín) alebo darovaná plazma.

Ďalší postup spočíva v použití intravenózneho imunoglobulínu (IVIg) na infúziu veľkého množstva užitočných protilátok priamo do krvi.

Medzi lieky, ktoré možno tiež vyskúšať, patria:

• Lieky, ktoré potláčajú reakciu imunitného systému
• Anticholínesterázové lieky na zlepšenie svalového tonusu (aj keď nie sú veľmi účinné, ak sa podávajú samostatne)
• Lieky, ktoré zvyšujú uvoľňovanie acetylcholínu z nervových buniek

Príznaky LES sa môžu zlepšiť liečením základného ochorenia, potlačením imunitného systému alebo odstránením protilátok. Paraneoplastický LES však nemusí na liečbu rovnako dobre reagovať. (Paraneoplastické príznaky LES sú dôsledkom zmenenej odpovede imunitného systému na nádor). Smrť je spôsobená základnou malignitou.

Komplikácie LES môžu zahŕňať:

• Ťažkosti s dýchaním vrátane respiračného zlyhania (menej časté)
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Infekcie, napríklad zápal pľúc
• Zranenia z pádov a problémy s koordináciou

Ak sa objavia príznaky LES, zavolajte svojmu poskytovateľovi.

Myastenický syndróm; Eaton-Lambertov syndróm; Lambert-Eatonov myastenický syndróm; LEMS; LES

• Povrchové predné svaly

Evoli A, Vincent A. Poruchy nervovosvalového prenosu. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 394.

Mos HE. Poruchy očných viečok a lícnych nervov. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, vyd. Liu, Volpe a Galetova neuro-oftalmológia. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. kap.

Sanders DB, Guptill JT. Poruchy nervovosvalového prenosu. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 109.