Sézaryho syndróm: Príznaky a dĺžka života

Obsah

• Aké sú príznaky a príznaky?
• Obrázok erytrodermie
• Kto je v ohrození?
• Čo to spôsobuje?
• Ako sa diagnostikuje?
• Ako sa inscenuje Sézaryov syndróm?
• Ako sa lieči?
• Psoralen a UVA (PUVA)
• Extrakorporálna fotochemoterapia / fotoferéza (ECP)
• Liečenie ožiarením
• Chemoterapia
• Imunoterapia (biologická liečba)
• Klinické štúdie
• Výhľad

Čo je Sézaryho syndróm?

Sézaryov syndróm je forma kožného T-bunkového lymfómu. Sézaryho bunky sú zvláštnym typom bielych krviniek. V tomto stave sa rakovinové bunky nachádzajú v krvi, koži a lymfatických uzlinách. Rakovina sa môže rozšíriť aj do ďalších orgánov.

Sézaryov syndróm nie je príliš častý, ale tvorí 3 až 5 percent kožných T-bunkových lymfómov. Môžete tiež počuť názov Sézary erytrodermia alebo Sézary’s lymfóm.

Aké sú príznaky a príznaky?

Charakteristickým znakom Sézaryho syndrómu je erytrodermia, červená svrbivá vyrážka, ktorá môže nakoniec pokrývať až 80 percent tela. Medzi ďalšie príznaky patrí:

• opuch kože
• kožné plaky a nádory
• zväčšené lymfatické uzliny
• zhrubnutie kože na dlaniach a chodidlách
• abnormality nechtov nechtov na rukách a nohách
• dolné viečka, ktoré sa otáčajú smerom von
• strata vlasov
• problémy s reguláciou telesnej teploty

Sézaryov syndróm môže tiež spôsobiť zväčšenie sleziny alebo problémy s pľúcami, pečeňou a gastrointestinálnym traktom. Táto agresívna forma rakoviny zvyšuje riziko vzniku ďalších druhov rakoviny.

Obrázok erytrodermie

Kto je v ohrození?

Sézaryov syndróm sa môže vyskytnúť u každého, ale je pravdepodobné, že postihne ľudí starších ako 60 rokov.

Čo to spôsobuje?

Presná príčina nie je jasná. Ale väčšina ľudí so Sézaryovým syndrómom má chromozomálne abnormality v DNA rakovinových buniek, ale nie v zdravých bunkách. Nejde o zdedené chyby, ale o zmeny, ktoré sa vyskytujú počas celého života.

Najbežnejšie abnormality sú strata DNA z chromozómov 10 a 17 alebo prírastky DNA do chromozómov 8 a 17. Stále nie je isté, či tieto abnormality spôsobujú rakovinu.

Ako sa diagnostikuje?

Fyzikálne vyšetrenie pokožky môže upozorniť lekára na možnosť Sézaryho syndrómu. Diagnostické testy môžu zahŕňať krvné testy na identifikáciu markerov (antigénov) na povrchu buniek v krvi.

Rovnako ako u iných druhov rakoviny, biopsia je najlepší spôsob, ako dosiahnuť diagnózu. Na biopsiu lekár odoberie malú vzorku kožného tkaniva. Patológ vyšetrí vzorku pod mikroskopom, aby vyhľadal rakovinové bunky.

Lymfatické uzliny a kostná dreň môžu byť tiež podrobené biopsii. Zobrazovacie testy, ako sú CT, MRI alebo PET snímky, môžu pomôcť zistiť, či sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín alebo iných orgánov.

Ako sa inscenuje Sézaryov syndróm?

Staging hovorí, ako ďaleko sa rakovina rozšírila a aké sú najlepšie možnosti liečby.Sézaryho syndróm je uvedený nasledovne:

• 1A: Menej ako 10 percent kože je pokrytých červenými škvrnami alebo plakmi.
• 1B: Viac ako 10 percent kože je začervenaných.
• 2A: Zapojené je akékoľvek množstvo kože. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie rakovinové.
• 2B: Na pokožke sa vytvoril jeden alebo viac nádorov väčších ako 1 centimeter. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie rakovinové.
• 3A: Väčšina kože je červená a môže mať nádory, plaky alebo škvrny. Lymfatické uzliny sú normálne alebo zväčšené, ale nie rakovinové. Krv môže, ale nemusí obsahovať niekoľko Sézaryových buniek.
• 3B: Na väčšine kože sú lézie. Lymfatické uzliny sa môžu alebo nemusia zväčšovať. Počet Sézaryových buniek v krvi je nízky.
• 4A (1): Kožné lézie pokrývajú ktorúkoľvek časť povrchu kože. Lymfatické uzliny sa môžu alebo nemusia zväčšovať. Počet Sézaryových buniek v krvi je vysoký.
• 4A (2): Kožné lézie pokrývajú ktorúkoľvek časť povrchu kože. Sú zväčšené lymfatické uzliny a bunky pri mikroskopickom vyšetrení vyzerajú veľmi abnormálne. Bunky Sézary môžu, ale nemusia byť v krvi.
• 4B: Kožné lézie pokrývajú ktorúkoľvek časť povrchu kože. Lymfatické uzliny môžu byť normálne alebo abnormálne. Bunky Sézary môžu, ale nemusia byť v krvi. Bunky lymfómu sa rozšírili do ďalších orgánov alebo tkanív.

Ako sa lieči?

Na to, ktorá liečba môže byť pre vás najlepšia, má vplyv niekoľko faktorov. Medzi ne patria:

• štádium pri diagnostikovaní
• Vek
• ďalšie zdravotné problémy

Nasleduje niekoľko spôsobov liečby Sézaryho syndrómu.

Psoralen a UVA (PUVA)

Liek nazývaný psoralén, ktorý má tendenciu zhromažďovať sa v rakovinových bunkách, sa vstrekuje do žily. Aktivuje sa vystavením ultrafialovému žiareniu (UVA) nasmerovanému na vašu pokožku. Tento proces ničí rakovinové bunky iba s minimálnym poškodením zdravého tkaniva.

Extrakorporálna fotochemoterapia / fotoferéza (ECP)

Po podaní špeciálnych liekov sa z vášho tela odstránia niektoré krvinky. Pred opätovným zavedením do tela sú ošetrené UVA svetlom.

Liečenie ožiarením

Vysokoenergetické röntgenové lúče sa používajú na ničenie rakovinových buniek. Pri vonkajšom žiarení lúča stroj vysiela lúče do cieľových oblastí vášho tela. Radiačná terapia môže zmierniť bolesť a ďalšie príznaky rovnako. Radiačná terapia úplným elektrónovým lúčom (TSEB) využíva prístroj na externé žiarenie na zameranie elektrónov na pokožku celého tela.

Môžete tiež podstúpiť UVA a ultrafialové žiarenie (UVB) pomocou špeciálneho svetla zameraného na vašu pokožku.

Chemoterapia

Chemoterapia je systémová liečba, pri ktorej sa silné lieky používajú na ničenie rakovinových buniek alebo na zastavenie ich delenia. Niektoré chemoterapeutické lieky sú dostupné vo forme tabliet a iné sa musia podávať intravenózne.

Imunoterapia (biologická liečba)

Lieky ako interferóny sa používajú na podnietenie vášho vlastného imunitného systému v boji proti rakovine.

Lieky používané na liečbu Sézaryho syndrómu zahŕňajú:

• alemtuzumab (Campath), monoklonálna protilátka
• bexarotén (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugát protilátka-liečivo
• chlorambucil (Leukeran), chemoterapeutický liek
• kortikosteroidy na zmiernenie kožných prejavov
• cyklofosfamid (Cytoxan), chemoterapeutický liek
• denileukín difitox (Ontak), modifikátor biologickej odpovede
• gemcitabín (Gemzar), antimetabolitová chemoterapia
• interferón alfa alebo interleukín-2, stimulanty imunity
• lenalidomid (Revlimid), inhibítor angiogenézy
• lipozomálny doxorubicín (Doxil), chemoterapeutický liek
• metotrexát (Trexall), antimetabolitová chemoterapia
• pentostatín (Nipent), antimetabolitová chemoterapia
• romidepsín (Istodax), inhibítor histón-deacetylázy
• vorinostat (Zolinza), inhibítor histón-deacetylázy

Váš lekár vám môže predpísať kombinácie liekov alebo liekov plus ďalšie terapie. Bude to závisieť od štádia rakoviny a od toho, ako dobre reagujete na konkrétnu liečbu.

Liečba pre štádium 1 a 2 bude pravdepodobne zahŕňať:

• lokálne kortikosteroidy
• retinoidy, lenalidomid, inhibítory históndeacetylázy
• PUVA
• žiarenie s TSEB alebo UVB
• biologická liečba samotná alebo s kožnou terapiou
• lokálna chemoterapia
• systémová chemoterapia, prípadne kombinovaná s kožnou terapiou

Fázy 3 a 4 môžu byť liečené:

• lokálne kortikosteroidy
• lenalidomid, bexarotén, inhibítory históndeacetylázy
• PUVA
• ECP samostatne alebo s TSEB
• žiarenie s TSEB alebo UVB a UVA žiarením
• biologická liečba samotná alebo s kožnou terapiou
• lokálna chemoterapia
• systémová chemoterapia, prípadne kombinovaná s kožnou terapiou

Ak liečba už nefunguje, môže byť možnosťou transplantácia kmeňových buniek.

Klinické štúdie

Výskum liečby rakoviny stále pokračuje a súčasťou tohto procesu sú aj klinické skúšky. V klinickom skúšaní môžete mať prístup k prelomovým terapiám, ktoré nikde inde nie sú k dispozícii. Viac informácií o klinických skúškach získate od svojho onkológa alebo na stránke ClinicalTrials.gov.

Výhľad

Sézaryov syndróm je obzvlášť agresívna rakovina. Pomocou liečby možno budete môcť spomaliť progresiu ochorenia alebo dokonca prejsť do remisie. Oslabený imunitný systém vás však môže nechať zraniteľnými voči oportúnnym infekciám a iným druhom rakoviny.

Priemerné prežitie bolo 2 až 4 roky, ale táto miera sa zlepšuje pri novšej liečbe.

Navštívte svojho lekára a začnite liečbu čo najskôr, aby ste dosiahli čo najpriaznivejší výhľad.